Question

Difficulty: HardSafra Kesesi ve Safra Yolları Hastalıkları

6565 yaşında erkek hasta, son 33 ayda 88 kilo kaybı, halsizlik ve idrar renginde belirgin koyulaşma şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede ikter saptanıyor ancak sağ üst kadranda palpe edilen hassas bir kitle saptanmıyor (Courvoisier bulgusu negatif). Laboratuvar tetkiklerinde total bilirubin: 1414 mg/dL (direkt: 1111 mg/dL), ALP ve GGT seviyeleri normalin 55 katı yüksek bulunuyor. Abdominal BT incelemesinde safra kesesi kollabe (sönük) izlenirken, intrahepatik safra yollarında yaygın dilatasyon saptanıyor. Koledok distal ucu normal kalibrede olup, sağ ve sol proksimal hepatik kanalların birleşim yerinde lümeni daraltan duvar kalınlaşması izleniyor.

Bu hastada en olası tanı için yapılacak biyopsinin histopatolojik incelemesinde aşağıdakilerden hangisinin görülmesi beklenir?

  1. Belirgin desmoplastik stroma içerisinde asiner veya tübüler yapılar oluşturan müsinöz epitelyal hücrelerAnswer
  2. B
    Müsin dolu sitoplazma ve perifere itilmiş nükleus içeren taşlı yüzük hücrelerinin diffüz infiltrasyonu
  3. C
    Lipid yüklü köpüksü makrofajlar, dev hücreler ve belirgin fibrozis içeren granülomatöz alanlar
  4. D
    Safra kanalları çevresinde konsantrik yerleşimli 'soğan zarı' tarzında periduktal fibrozis ve inflamasyon
  5. E
    Sinüzoidal yapılarda genişleme ve hepatosit kordonlarında 'güve yeniği' tarzında nekroz alanları

Answer

Belirgin desmoplastik stroma içerisinde asiner veya tübüler yapılar oluşturan müsinöz epitelyal hücreler
Hastanın klinik tablosu (ağrısız sarılık, proksimal tıkanıklık, sönük safra kesesi) hiler yerleşimli bir kolanjiokarsinomu (Klatskin tümörü) işaret etmektedir. Kolanjiokarsinomlar, safra kanalı epitelinden köken alan ve histopatolojik olarak belirgin bir desmoplastik stroma (yoğun fibröz bağ dokusu) içerisinde yerleşmiş adenokarsinom (bez yapısı oluşturan) tipindeki tümörlerdir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve laboratuvar bulgularını değerlendir
Ağrısız sarılık ve kolestatik enzim yüksekliği (ALP, GGT) safra yollarında mekanik bir tıkanıklığı düşündürür.
Maligniteye bağlı tıkanıklıklar genellikle ağrısız seyreder.
2
Radyolojik lokalizasyonu belirle
İntrahepatik dilatasyon varlığına rağmen safra kesesinin sönük olması, tıkanıklığın sistik kanal birleşiminin üzerinde (proksimal) olduğunu gösterir.
Bu lokalizasyon (hepatik kanalların birleşimi) Klatskin tümörü (hiler kolanjiokarsinom) için patognomoniktir.
3
Tanının histopatolojik karşılığını saptan
Kolanjiokarsinomlar birer adenokarsinomdur ve yoğun desmoplastik stroma (skiröz yanıt) ile karakterizedir.
Safra yolu epiteli salgı yapıcı (müsinöz) karakterde olduğu için tübüler/asiner yapılar izlenir.

Key Concept

Klatskin tümörü (hiler kolanjiokarsinom) anatomik lokalizasyonu ve tipik desmoplastik adenokarsinom morfolojisi.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question