Question

Yenidoğan tarama testinde fenilalanin düzeyi $22$ mg/dL saptanan ve vücudunda karakteristik "fare idrarı" (mousy odor) kokusu olduğu fark edilen bir erkek bebeğe fenilalaninden kısıtlı diyet başlanmıştır. Plazma fenilalanin düzeyleri hedef aralıkta ($2-6$ mg/dL) tutulmasına rağmen, bebek 4. aya geldiğinde ilerleyici gövde hipotonisi, yutma güçlüğü, salya akıtma ve nöbetler ile başvurmuştur. Hastaya yapılan tetrahidrobiopterin ($BH_4$) yükleme testinde ($20$ mg/kg), kan fenilalanin seviyesinin 4 saat içinde %$80$ oranında düştüğü gözlenmiştir. İdrar pterin analizinde neopterin ekskresyonunun belirgin arttığı, biopterin düzeyinin ise saptanamayacak kadar düşük olduğu saptanmıştır. Bu hastada klinik tablodan sorumlu olan en olası enzim eksikliği aşağıdakilerden hangisidir?