Question

Difficulty: Very hardPankreas Nöroendokrin Tümörleri

4444 yaşında erkek hasta; son bir yıldır devam eden, yüksek doz proton pompa inhibitörü (PPİ) tedavisine dirençli multipl peptik ülserler ve kronik diyare nedeniyle başvuruyor. Yapılan laboratuvar incelemelerinde serum açlık gastrin düzeyi 12501250 pg/mL (normal <100<100) ve bazal asit çıkışı (BAO) 2828 mEq/saat (normal <15<15) olarak saptanıyor. Sekretin stimülasyon testinde bazal gastrin düzeyinde 550550 pg/mL'lik bir artış izleniyor. Lokalizasyon amacıyla yapılan kontrastlı abdominal BT, MRG ve somatostatin reseptör sintigrafisi (OctreoScan) normal sonuçlanıyor. Endoskopik ultrasonografide (EUS) pankreas normal görünümde olup duodenal ampulla komşuluğunda 44 mm'lik şüpheli bir hipoekoik alan izleniyor.

Laparotomi ile yapılan intraoperatif palpasyon ve ultrasonografide pankreasta kitle saptanamayan bu hastada, küratif tedavi amacıyla uygulanması gereken en uygun cerrahi strateji hangisidir?

  1. Gastrinoma (Passaro) üçgeni sınırları içinde duodenumun lateral duvarına duodenotomi yapılarak mukozal muayene ve lenfadenektomi uygulanmasıAnswer
  2. B
    Cerrahi prosedürün sonlandırılarak hastanın ömür boyu yüksek doz PPİ tedavisi ile medikal olarak yönetilmesi
  3. C
    Tümör odağı saptanamadığı için pankreas kuyruğunu da içeren 'körleme' (blind) distal pankreatektomi ve splenektomi uygulanması
  4. D
    Pankreastaki olası bir mikrogastrinomayı atlamamak için total pankreatektomi ve Roux-en-Y rekonstrüksiyonu yapılması
  5. E
    Gastrinomaların %90'ı pankreas başında yerleştiği için doğrudan Whipple prosedürüne (pankreatikoduodenektomi) geçilmesi

Answer

Gastrinoma (Passaro) üçgeni sınırları içinde yapılacak bir duodenotomi ve mukozal inspeksiyon, görüntüleme ile saptanamayan okült odakların bulunması için en uygun yaklaşımdır.
Zollinger-Ellison Sendromu'nda tümörlerin büyük çoğunluğu Gastrinoma (Passaro) Üçgeni içindedir. Bu vakada olduğu gibi preoperatif görüntüleme yöntemleri ile odak saptanamayan 'okült' gastrinomalarda, tümör genellikle duodenum duvarında yer alan ve palpasyonla hissedilemeyecek kadar küçük (<1<1 cm) bir lezyondur. Bu nedenle cerrahi eksplorasyonda duodenotomi yapılarak mukozanın inspeksiyonu ve bölgedeki lenf nodlarının diseksiyonu küratif şans sağlayan temel adımdır.

Step-by-Step Solution

1
Tanının Doğrulanması
Yüksek gastrin (>1000>1000 pg/mL), yüksek asit çıkışı ve pozitif sekretin testi ile Zollinger-Ellison Sendromu tanısı kesinleşmiştir.
Cerrahi planlamadan önce biyokimyasal kanıt gereklidir.
2
Görüntüleme Bulgularının Analizi
Geleneksel görüntüleme (BT, MRG, OctreoScan) negatif olsa da EUS'un duodenumda şüpheli alan göstermesi tümörün duodenal yerleşimli olabileceğini düşündürür.
Gastrinomaların önemli bir kısmı çok küçük (<5<5 mm) ve duodenal duvar yerleşimlidir.
3
Cerrahi Anatominin Hatırlanması
Gastrinomaların %70-90'ı Passaro Üçgeni (duktus sistikus-koledok bileşkesi, duodenum 2.-3. kısım bileşkesi, pankreas boyun-gövde bileşkesi) içindedir.
Eksplorasyonun bu bölgeye yoğunlaştırılması gerekir.
4
İntraoperatif Stratejinin Belirlenmesi
Palpasyon ve İOUS ile kitle bulunamazsa, lateral duodenotomi yapılarak duodenal mukoza dikkatle taranmalı ve bölgesel lenf nodu diseksiyonu yapılmalıdır.
Duodenal gastrinomalar genellikle submukozaldir ve dışarıdan palpe edilemeyebilirler.

Key Concept

Okült Gastrinoma ve Passaro Üçgeni Yönetimi
Rate this question