yaşında bir çocuk; büyüme-gelişme geriliği ve çabuk yorulma şikayetleri ile pediatri polikliniğine getiriliyor. Yapılan fizik muayenede sol sternal kenarda şiddetli bir holosistolik üfürüm ve sesinde belirgin sertleşme saptanıyor. Ekokardiyografik incelemede ventriküler septumun membranöz kısmında geniş bir defekt ve sağ ventrikül duvarında belirgin kalınlaşma izleniyor. Bu hastanın klinik gidişatında pulmoner vasküler direncin zamanla artarak sistemik direnci aşması ve şantın yön değiştirmesi (Eisenmenger sendromu) durumunda, akciğer vasküler yatağında görülmesi beklenen en karakteristik histopatolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?
- Pulmoner arter dallarında pleksiform lezyonların oluşmasıAnswer
- BSol ventrikül miyokardında belirgin konsantrik hipertrofi gelişmesi
- CAlveoler duvarlarda yoğun hemosiderin yüklü makrofaj birikimi
- DMiyokard dokusunda yaygın likefaksiyon nekrozu görülmesi
- EAkciğer parankiminde kazeifiye olmayan granülomların izlenmesi
Answer
Eisenmenger sendromunun akciğer vasküler yatağındaki en karakteristik histopatolojik bulgusu pulmoner arter dallarında oluşan pleksiform lezyonlardır.
Geniş ventriküler septal defektlerde (VSD) soldan sağa olan şant, akciğer vasküler yatağında kronik basınç ve volüm artışına neden olur. Bu durum başlangıçta pulmoner arterlerde medial hipertrofiye, ardından intimal fibrozise ve nihayetinde vasküler lümeni daraltan, küçük anastomotik kapiller yumaklardan oluşan 'pleksiform lezyonlara' yol açar. Bu lezyonların varlığı pulmoner hipertansiyonun ileri ve geri dönüşümsüz bir aşamada olduğunu (Eisenmenger sendromu) gösterir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
VSD ve Eisenmenger Sendromu Patolojisi
Practice More
VSD'nin membranöz ve infundibuler tipleri arasındaki lokalizasyon farklarını ve hangi tipin spontan kapanma ihtimalinin daha yüksek olduğunu inceleyebilirsiniz.
Estimated Time:2m 0s