Examkin

Question

Difficulty: MediumMiyeloproliferatif Neoplaziler

70 yaşında kadın hasta, son birkaç aydır belirginleşen halsizlik ve karın sol üst kadranda dolgunluk hissi ile başvuruyor. Fizik muayenesinde dalak kosta yayını 8 cm8\text{ cm} geçecek şekilde palpe ediliyor. Laboratuvar tetkiklerinde; hemoglobin 10,2 g/dL10,2\text{ g/dL}, lökosit 12.400/μL12.400/\mu\text{L}, trombosit 450.000/μL450.000/\mu\text{L} ve LDH 850 U/L850\text{ U/L} (N: <250) saptanıyor. Periferik yaymada dakriyositler (gözyaşı hücreleri) ve lökoeritroblastik tablo izleniyor. Kemik iliği biyopsisinde grade 3 retikülin fibrozu ile birlikte kümeleşme gösteren atipik megakaryosit proliferasyonu saptanıyor. Moleküler incelemede JAK2 V617F mutasyonu pozitif bulunuyor.

Buna göre, WHO 2022 tanı kriterlerine göre bu hastada saptanan bulgulardan hangisi "minör" kriterler arasında yer alır?

  1. A
    JAK2 V617F mutasyonunun pozitif olması
  2. B
    Kemik iliğinde grade 3 retikülin fibrozu saptanması
  3. C
    Atipik megakaryositlerin varlığı ve proliferasyonu
  4. Periferik yaymada lökoeritroblastik tablonun görülmesiAnswer
  5. E
    Klinik tablonun CML, PV veya MDS gibi diğer neoplazilerle açıklanamaması

Answer

Periferik yaymada lökoeritroblastik tablo görülmesi, WHO 2022 kriterlerine göre Primer Miyelofibrozis tanısında bir minör kriterdir.
WHO 2022 kriterlerine göre Primer Miyelofibrozis tanısı için 3 majör kriterin tamamı ve en az 1 minör kriterin varlığı gereklidir. Lökoeritroblastik tablo; anemi, lökositoz, splenomegali ve artmış LDH ile birlikte beş minör kriterden biridir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik verileri analiz et.
Splenomegali, anemi, LDH yüksekliği, dacrositler, kemik iliğinde fibrozis ve JAK2 mutasyonu Primer Miyelofibrozis (PMF) tanısını desteklemektedir.
Tanı kriterlerini sınıflandırmadan önce doğru hastalığı belirlemek gerekir.
2
WHO 2022 PMF majör kriterlerini hatırla.
1. Megakaryosit proliferasyonu ve atipisi + Fibrozis (Grade 2/3). 2. Diğer miyeloid neoplazilerin dışlanması. 3. Mutasyon varlığı (JAK2/CALR/MPL).
Hangi bulguların majör olduğunu belirleyerek seçenekleri elemek gerekir.
3
WHO 2022 PMF minör kriterlerini hatırla.
1. Anemi. 2. Lökositoz (>11.000/μL>11.000/\mu L). 3. Palpabl splenomegali. 4. LDH yüksekliği. 5. Lökoeritroblastik tablo.
Vakadaki bulguların hangisinin bu listede olduğunu tespit etmek gerekir.
4
Seçenekleri karşılaştır.
Lökoeritroblastik tablo listedeki minör kriterdir; diğerleri majör kriterdir.
Doğru sınıflandırmayı teyit etmek için.

Key Concept

WHO 2022 Primer Miyelofibrozis Tanı Kriterleri Ayrımı

Practice More

Prefibrotik PMF ile Esansiyel Trombositemi arasındaki morfolojik farkları gözden geçirin.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Miyeloproliferatif Neoplaziler

More questions from this topic