Examkin

Question

Difficulty: MediumHipofiz ve Hipotalamus Hastalıkları

Altmış iki yaşında erkek hasta, son 6 aydır giderek artan baş ağrısı, görme alanında daralma ve libido kaybı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede bitemporal hemianopsi saptanıyor. Çekilen hipofiz manyetik rezonans görüntülemesinde (MRG), sellayı dolduran, suprasellar alana uzanarak optik kiazmaya bası yapan 35x25 mm boyutlarında kitle izleniyor. Laboratuvar tetkiklerinde aşağıdaki sonuçlar elde ediliyor:

TetkikSonuçNormal Aralık
Prolaktin85 ng/mL< 20 ng/mL
TSH0.8 mIU/L0.5 - 4.5 mIU/L
sT40.7 ng/dL0.8 - 1.8 ng/dL
Total Testosteron150 ng/dL240 - 870 ng/dL
IGF-1Normal-

Bu hasta için en olası tanı ve mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Makroprolaktinoma
  2. Fonksiyonel olmayan hipofiz makroadenomuAnswer
  3. C
    Somatotrop adenom
  4. D
    Kraniyofaringiyoma
  5. E
    Lenfositik hipofizit

Answer

Fonksiyonel olmayan hipofiz makroadenomu (Sap Basısı Etkisi)
Bu hastadaki en kritik bulgu, tümör boyutu ile prolaktin düzeyi arasındaki uyumsuzluktur. Gerçek bir makroprolaktinomada, prolaktin düzeyi genellikle tümör boyutuyla doğru orantılıdır (kabaca 1 cm çap için >200 ng/mL). 3.5 cm (35 mm) boyutunda bir kitlede prolaktin düzeyinin 1000 ng/mL'nin üzerinde olması beklenirdi. Ancak bu hastada prolaktin sadece 85 ng/mL seviyesindedir (genellikle <150 ng/mL). Bu durum, kitlenin prolaktin salgılamadığını, ancak hipofiz sapına (stalk) bası yaparak hipotalamustan gelen dopaminin (prolaktin inhibitörü) ön hipofize ulaşmasını engellediğini gösterir. Buna 'Sap Basısı Etkisi' (Stalk Effect) denir. Bu nedenle tanı, prolaktinoma değil, fonksiyonel olmayan hipofiz makroadenomudur. Tedavisi medikal (dopamin agonisti) değil, cerrahidir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu ve görüntülemeyi analiz et
Baş ağrısı, görme kaybı (kiazma basısı) ve hipogonadizm semptomları olan hastada 3.5 cm'lik büyük bir hipofiz kitlesi (makroadenom) var.
Kitle etkisi ve hipofiz yetmezliği bulguları mevcuttur.
2
Prolaktin düzeyi ile tümör boyutunu karşılaştır
Tümör 3.5 cm (çok büyük) ancak Prolaktin 85 ng/mL (hafif yüksek).
Gerçek bir makroprolaktinomada prolaktin düzeyi genellikle tümör çapı (cm) başına >200 ng/mL artış gösterir. 3.5 cm'lik bir prolaktinomada değerin >1000 ng/mL olması beklenirdi.
3
Tanıyı kesinleştir
Prolaktin yüksekliği 'Stalk Effect' (Sap Basısı) kaynaklıdır. Tanı fonksiyonel olmayan makroadenomdur.
Kitle hipofiz sapına bası yaparak dopaminin (prolaktin inhibitörü) ulaşmasını engeller, bu da prolaktinin hafif-orta düzeyde (genellikle <150 ng/mL) yükselmesine neden olur.

Key Concept

Sap Basısı Etkisi (Stalk Effect) vs Makroprolaktinoma Ayrımı

Hints

1
Tümörün boyutu (3.5 cm) ile laboratuvar sonuçlarındaki prolaktin değerini (85 ng/mL) kıyaslayın.
2
Gerçek bir prolaktin salgılayan tümör bu kadar büyük olsaydı, prolaktin düzeyi yüzlerce veya binlerce ng/mL seviyesinde olurdu.
3
Prolaktin yüksekliği tümörden değil, tümörün hipofiz sapına (stalk) yaptığı basıdan kaynaklanmaktadır.

Practice More

Hook Effect (Kanca Etkisi) görülen dev prolaktinoma vakalarındaki laboratuvar yanılgılarını araştırın.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Hipofiz ve Hipotalamus Hastalıkları

More questions from this topic