40 yaşındaki kadın hasta, son 1 yıldır giderek artan baş ağrısı ve son 2 aydır fark ettiği görme alanında daralma şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın anamnezinde son 6 aydır adet görmediği öğreniliyor. Fizik muayenede galaktore saptanmıyor. Görme alanı muayenesinde bitemporal hemianopsi tespit ediliyor. Hipofiz MR görüntülemesinde, suprasellar uzanım gösteren ve optik kiyazmaya bası yapan 28x22 mm boyutlarında kitle izleniyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum prolaktin düzeyi 85 ng/mL (Normal: <25 ng/mL) olarak ölçülüyor; TSH, sT4 ve kortizol düzeyleri normal sınırlarda bulunuyor.
Bu hasta için en olası tanı ve bu prolaktin yüksekliğinin mekanizması aşağıdakilerden hangisidir?
- Non-fonksiyonel hipofiz adenomu - Hipofiz sapı basısı (Stalk etkisi)Answer
- BMakroprolaktinoma - Tümörden otonom prolaktin sekresyonu
- CDev prolaktinoma - Hook (kanca) etkisi nedeniyle yanlış düşük ölçüm
- DMakroprolaktinemi - Biyolojik olarak inaktif prolaktin komplekslerinin birikimi
- ELenfositik hipofizit - İnflamatuar infiltrasyon ve sap harabiyeti
Answer
En olası tanı, hipofiz sapına bası yaparak dopaminin inhibitör etkisini engelleyen Non-fonksiyonel hipofiz adenomudur.
Bu sorudaki kilit nokta, tümör boyutu ile prolaktin düzeyi arasındaki uyumsuzluktur. Gerçek bir makroprolaktinoma (2.8 cm) olsaydı, prolaktin düzeyinin genellikle >250 ng/mL, hatta sıklıkla >1000 ng/mL olması beklenirdi. Prolaktin düzeyi 85 ng/mL gibi 'gri alanda' (genellikle <100-150 ng/mL) olan büyük makroadenomlarda en olası tanı, kendisi hormon salgılamayan ancak hipofiz sapına (infundibulum) bası yaparak dopaminin (prolaktin inhibitör faktör) hipofize ulaşmasını engelleyen 'Non-fonksiyonel Hipofiz Adenomu'dur. Bu duruma 'Stalk etkisi' veya 'Disconnection' hiperprolaktinemisi denir. Bu hastalar dopamin agonistlerine prolaktinoma kadar iyi yanıt vermezler ve bası bulguları (görme alanı kaybı) nedeniyle genellikle cerrahiye giderler.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Stalk Etkisi (Disconnection Hyperprolactinemia)
Hints
1
Tümörün boyutuna (28 mm) dikkat edin ve bu boyuttaki bir 'fabrikanın' (prolaktinoma) ne kadar üretim yapması gerektiğini düşünün.
2
Gerçek bir makroprolaktinomada prolaktin düzeyi genellikle 200 ng/mL'nin üzerindedir. Buradaki değer (85 ng/mL) bu boyuttaki bir tümör için oldukça düşüktür.
3
Tümör hormon üretmiyor olabilir, ancak sadece varlığıyla hipofiz sapını eziyor olabilir. Dopamin hipofize ulaşamazsa ne olur?
Practice More
Hook etkisi ile ilgili bir vaka çalışarak laboratuvar artefaktlarını gözden geçirin.
Estimated Time:2m 0s