Question

Difficulty: Very hardEpitelyal Over Kanserleri

4747 yaşında, parite 00, uzun süredir bilinen pelvik endometriozis tanısı olan bir kadın hasta; ani gelişen nefes darlığı ve sağ bacakta ağrılı şişlik şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Yapılan fizik muayenede sağ bacakta gode bırakan ödem ve palpasyonla pelvik kitle saptanıyor. Tetkikler sonucunda hastaya pulmoner tromboemboli tanısı konuluyor. Laboratuvar incelemesinde serum kalsiyum düzeyi 12.412.4 mg/dL (Normal: 8.510.58.5-10.5 mg/dL) ve CA-125 düzeyi 285285 U/mL olarak ölçülüyor. Bu klinik tabloya yol açan en olası epitelyal over tümörü tipi için aşağıdakilerden hangisi karakteristik bir özelliktir?

  1. HNF-1 β\beta (Hepatocyte nuclear factor 1-beta) nükleer ekspresyonuAnswer
  2. B
    Yaygın WT-1 pozitifliği ve TP53 mutasyonu
  3. C
    KRAS mutasyonu eşliğinde mikropapiller patern varlığı
  4. D
    PTEN inaktivasyonu ve eşlik eden skuamöz diferansiyasyon
  5. E
    Psammom cisimcikleri ve düşük dereceli nükleer atipi

Answer

HNF-1 β\beta (Hepatocyte nuclear factor 1-beta) nükleer ekspresyonu berrak hücreli over karsinomu için karakteristiktir.
Berrak hücreli karsinom, epitelyal over kanserleri arasında endometriozis ile en güçlü ilişkiye sahip olan tiplerden biridir. Klinik olarak yüksek oranda venöz tromboemboli ve paraneoplastik hiperkalsemi ile seyreder. Histopatolojik olarak tanısında HNF-1 β\beta (Hepatocyte nuclear factor 1-beta) ekspresyonu oldukça spesifiktir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et.
Endometriozis öyküsü, paraneoplastik hiperkalsemi ve yüksek venöz tromboemboli riski belirlendi.
Berrak hücreli karsinom (Clear Cell Carcinoma), endometriozis zemininde gelişen, epitelyal over kanserleri içinde hiperkalsemi ve tromboemboli ile en sık ilişkili olan tiptir.
2
Tümör tipine özgü immünohistokimyasal belirteci belirle.
Berrak hücreli karsinom tanısında kullanılan spesifik belirteç tespit edildi.
HNF-1 β\beta ekspresyonu, berrak hücreli karsinomu diğer over yüzey epitel tümörlerinden ayırt etmede altın standart kabul edilen bir belirteçtir.

Key Concept

Berrak hücreli over karsinomu; endometriozis birlikteliği, paraneoplastik hiperkalsemi, yüksek tromboemboli riski ve HNF-1 β\beta pozitifliği ile karakterizedir.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question