Question

Difficulty: MediumKonjenital Malformasyonlar ve Perinatal Hasarlar

2222 yaşındaki bir kadın hasta, özellikle öksürmekle ve fiziksel aktiviteyle tetiklenen enseden başlayan baş ağrısı şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenede hafif ataksi saptanması üzerine çekilen kraniyal MR'da serebellar tonsillerin foramen magnumdan spinal kanala doğru 6 mm6\text{ mm} kadar yer değiştirdiği (herniye olduğu) izleniyor. Posterior fossa hacminin normal olduğu ve dördüncü ventrikülün yerinde olduğu not ediliyor. Bu klinik ve radyolojik bulgular ışığında, hastadaki mevcut malformasyona aşağıdaki patolojilerden hangisinin eşlik etme olasılığı en yüksektir?

  1. SiringomiyeliAnswer
  2. B
    Miyelomeningosel
  3. C
    Serebellar vermis agenezisi
  4. D
    Polimikrogiri
  5. E
    Periventriküler lökomalazi

Answer

Siringomiyeli
Serebellar tonsillerin foramen magnumdan aşağıya doğru herniye olması (5 mm5\text{ mm} ve üzeri), posterior fossanın normal boyutlarda kalması ve dördüncü ventrikülün yer değiştirmemesi tipik olarak Chiari Tip I malformasyonunu gösterir. Bu tabloya en sık eşlik eden patolojik bulgu, omurilik merkezinde kistik kavitasyonla karakterize siringomiyelidir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve radyolojik verileri analiz et
Serebellar tonsillerin 5 mm5\text{ mm}'den fazla aşağı sarkması, normal posterior fossa hacmi ve yerinde 4. ventrikül bulguları Chiari Tip I malformasyonunu tanımlar.
Chiari Tip I, genellikle erişkin yaşta semptom veren ve tonsillerin herniasyonu ile karakterize olan bir malformasyondur.
2
Malformasyon ile ilişkili bulguları belirle
Chiari Tip I vakalarının önemli bir kısmında omurilik içinde kistik genişleme (siringomiyeli) görülür.
BOS akım dinamiklerinin foramen magnum düzeyinde bozulması siringomiyeli gelişimine zemin hazırlar.

Key Concept

Chiari Tip I malformasyonu ve siringomiyeli birlikteliği

Practice More

Chiari Tip II malformasyonunda posterior fossanın boyutlarını ve vermis yerleşimini Chiari Tip I ile karşılaştırarak çalışınız.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question