Examkin

Question

Difficulty: MediumRestriktif Akciğer Hastalıkları

32 yaşında kadın hasta, iki aydır devam eden kuru öksürük ve eforla gelen nefes darlığı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde akciğer sesleri doğal saptanıyor ancak akciğer grafisinde bilateral hiler lenfadenopati dikkati çekiyor. Yapılan solunum fonksiyon testinde FVCFVC değerinin beklenen değerin %65\%65'i olduğu, FEV1/FVCFEV1/FVC oranının ise %88\%88 olduğu görülüyor. Transbronşiyal biyopsi örneğinde nekroz içermeyen granülomlar, Schaumann cisimcikleri ve asteroid cisimcikleri izleniyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. SarkoidozAnswer
  2. B
    Sentriasiner amfizem
  3. C
    İdiyopatik pulmoner fibrozis
  4. D
    Tüberküloz
  5. E
    Hipersensitivite pnömonisi

Answer

Verilen klinik, radyolojik ve histopatolojik bulgular ışığında en olası tanı Sarkoidoz'dur.
Doğru yanıt olan Sarkoidoz, genç erişkinlerde sık görülen, akciğer grafisinde bilateral hiler lenfadenopati ile seyreden ve biyopside nekroz içermeyen granülomlar (ve içlerinde Schaumann/asteroid cisimcikleri) gösteren restriktif bir hastalıktır. Solunum fonksiyon testindeki düşük FVCFVC ve yüksek FEV1/FVCFEV1/FVC oranı bu tanıyı destekler.

Step-by-Step Solution

1
Solunum fonksiyon testi (SFT) parametrelerini değerlendir
FVCFVC düşüklüğü (%65\%65) ve normal/artmış FEV1/FVCFEV1/FVC oranı (%88\%88) restriktif bir akciğer hastalığını gösterir.
Restriktif hastalıklarda akciğer kompliyansı azalır, bu da hacimlerin (FVCFVC) azalmasına ancak hava yolları açık olduğu için oranın korunmasına neden olur.
2
Radyolojik bulguları analiz et
Bilateral hiler lenfadenopati Sarkoidoz için evre 1 ve 2'de görülen tipik bir radyolojik bulgudur.
Ayırıcı tanıda lenfoma ve tüberküloz olsa da biyopsi bulguları ile birleştirilmelidir.
3
Histopatolojik bulguları sentezle
Nekroz içermeyen (non-kazeifiye) granülomlar, Schaumann cisimcikleri (kalsiyum ve protein birikimleri) ve asteroid cisimcikleri Sarkoidoz tanısını doğrular.
Bu inklüzyon cisimcikleri tanısal olmasa da Sarkoidoz granülomlarında sıkça karşımıza çıkar.

Key Concept

Sarkoidoz, bilateral hiler lenfadenopati ve non-kazeifiye granülomatöz inflamasyonla karakterize, restriktif patern gösteren multisistemik bir hastalıktır.
Rate this question

Topics

Restriktif Akciğer Hastalıkları

More questions from this topic