Question

Difficulty: HardDiğer Eser Elementler (Mn, Cr, Mo, F, Co)

Hücre içi kükürtlü amino asit katabolizması ve pürin nükleotidlerinin yıkımı süreçlerinde görev alan enzimlerin ortak kofaktör yapısında yer alan; eksikliğinde plazma ürik asit ve sülfat seviyelerinde azalma, idrarda ise ksantin ve sülfit miktarında artış ile karakterize klinik tabloya yol açan eser element aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Bakır (CuCu)
  2. B
    Manganez (MnMn)
  3. Molibden (MoMo)Answer
  4. D
    Selenyum (SeSe)
  5. E
    Çinko (ZnZn)

Answer

Molibden (MoMo), hem ksantin oksidaz hem de sülfit oksidaz enzimlerinin katalitik aktivitesi için gerekli olan 'molibdopterin' kofaktörünün temel bileşenidir.
Molibden, pürin yıkımında ksantin ve hipoksantinden ürik asit oluşumunu sağlayan 'ksantin oksidaz' ile kükürtlü amino asitlerin katabolizmasında sülfiti sülfata yükseltgeyen 'sülfit oksidaz' enzimlerinin temel kofaktörüdür. Bu nedenle eksikliğinde kanda ürik asit ve sülfat azalırken, idrarda bu maddelerin öncülleri (ksantin ve sülfit) artar.

Step-by-Step Solution

1
Metabolik süreçleri analiz et.
Pürin yıkımı (ksantin oksidaz) ve kükürtlü amino asit katabolizması (sülfit oksidaz) süreçleri tanımlandı.
Soruda verilen plazma/idrar parametreleri bu iki enzim sistemindeki bir aksaklığa işaret etmektedir.
2
Enzimlerin ortak kofaktörünü belirle.
Ksantin oksidaz ve sülfit oksidazın ortak olarak molibden (MoMo) elementine (molibdopterin formunda) ihtiyaç duyduğu saptandı.
Molibden, bu enzimlerin elektron transfer zincirinde kritik bir rol oynar.
3
Klinik bulguları doğrula.
Molibden eksikliği/kofaktör defekti; ürik asit sentezlenememesi (hipoürisemi) ve sülfitin sülfata dönüşememesi (idrarda sülfit artışı) ile sonuçlanır.
Eksikliğinde görülen nörolojik bulgular ve ektopia lentis, özellikle sülfit oksidaz enziminin işlevsizliğinden kaynaklanır.

Key Concept

Molibden (MoMo), molibdopterin kofaktörünün yapısına girerek ksantin oksidaz ve sülfit oksidaz gibi enzimlerin aktivitesini sağlar.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question