65 yaşında erkek hasta, son 4 aydır giderek artan halsizlik, iştahsızlık ve her iki çene a… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

65 yaşında erkek hasta, son 4 aydır giderek artan halsizlik, iştahsızlık ve her iki çene altında ağrısız şişlik şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenede bilateral submandibüler bezlerin sert ve ağrısız büyüklüğü (Mikulicz sendromu benzeri görünüm) dışında özellik saptanmıyor. Laboratuvar incelemelerinde serum kreatinin değeri $2.9 \text{ mg/dL}$ (1 yıl önceki değeri $0.9 \text{ mg/dL}$ ), serum total protein düzeyi $8.8 \text{ g/dL}$ (hipergamaglobulinemi) ve serum $C3$ ile $C4$ düzeyleri belirgin düşük saptanıyor. İdrar analizinde $15-20$ lökosit/büyütme alanı izlenirken (steril piyüri), eritrosit saptanmıyor. Renal ultrasonografide böbrek boyutlarının arttığı ve kortekste yer yer hipoekoik nodüler alanlar olduğu görülüyor. Böbrek biyopsisinde interstisyumda yoğun lenfoplazmasitik infiltrasyon ve belirgin "storiform" (hasır örgü) fibrozis izleniyor.

Bu klinik tablo ve laboratuvar bulguları eşliğinde en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

IgG4-ilişkili tubulointerstisyel nefritAnswer
B
Sarkoidoz
C
Sjögren sendromu
D
Sistemik lupus eritematozus
E
Wegener granülomatozu (Granülomatöz polianjiitis)

Answer

Verilen klinik ve laboratuvar bulguları (submandibüler bez büyümesi, progresif renal yetmezlik, steril piyüri, düşük kompleman düzeyleri ve biyopside storiform fibrozis) altında en olası tanı IgG4-ilişkili tubulointerstisyel nefrittir.

IgG4-ilişkili tubulointerstisyel nefrit, tipik olarak orta-ileri yaş erkeklerde görülür. Klinik tabloda tükürük bezi büyümesi (Mikulicz sendromu), lenfadenopati veya retroperitoneal fibrozis gibi sistemik bulgulara eşlik eden progresif böbrek yetmezliği izlenir. Laboratuvarda hipergamaglobulinemi ve tubulointerstisyel nefritler için oldukça spesifik bir bulgu olan belirgin hipokomplemantemi (

C3

C4

düşüklüğü) saptanır. Böbrek biyopsisinde yoğun plazma hücresi infiltrasyonu ve karakteristik 'storiform fibrozis' (hasır örgü şeklinde fibröz doku) tanıyı kesinleştirir.

Step-by-Step Solution

Ekstrarenal ve renal klinik bulguların sentezi

Submandibüler bez büyümesi ve progresif böbrek fonksiyon kaybı ile birlikte steril piyüri saptandı.

Multisistemik bir hastalık olan IgG4-ilişkili hastalığın (IgG4-RD) sık görülen tutulum yerlerini belirlemek için.

Serolojik verilerin analizi

Hipergamaglobulinemi ile birlikte serum

C3

C4

düzeylerinin düşük olduğu görüldü.

Tubulointerstisyel nefritler içinde hipokomplemantemi ile seyreden nadir durumları (IgG4-TIN, SLE, Sjögren-nadir) ayırt etmek için.

Radyolojik ve patolojik bulguların değerlendirilmesi

Ultrasonografide böbreklerin büyük olması ve biyopside storiform (hasır örgü) fibrozis saptandı.

Storiform fibrozis IgG4-RD için patognomonik bir morfolojik özelliktir.

Tanı konulması

IgG4-ilişkili tubulointerstisyel nefrit tanısı doğrulandı.

Tüm klinik, serolojik ve patolojik kriterler bu tanıyı desteklemektedir.

Key Concept

IgG4-ilişkili tubulointerstisyel nefrit, hipokomplemantemi ve storiform fibrozis ile karakterize, multisistemik bir hastalıktır.

Estimated Time:2m 0s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Topics

More questions from this topic