13 yaşında kız hasta, son 3 aydır giderek artan halsizlik ve bacaklarında şişlik yakınmalarıyla polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı mmHg (yaş ve boya göre 95. persantil üzeri) ve bacaklarda pretibial ödem saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum C3 düzeyi mg/dL (N: 80-160), C4 düzeyi mg/dL (N: 15-45) olarak ölçülüyor. ASO, ANA ve anti-dsDNA testleri negatif sonuçlanıyor. İdrar tetkikinde g/gün proteinüri saptanırken, mikroskopide her sahada bol dismorfik eritrosit ve eritrosit silendirleri izleniyor. Bu klinik ve laboratuvar bulguları ışığında, hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- AAkut poststreptokoksik glomerülonefrit
- Membranoproliferatif glomerülonefrit Tip 1Answer
- CIgA nefropatisi
- DMinimal değişiklik hastalığı
- EHızlı ilerleyen (Kresentik) glomerülonefrit (Tip 1)
Answer
Membranoproliferatif glomerülonefrit Tip 1
Membranoproliferatif glomerülonefrit Tip 1, klasik kompleman yolağının aktivasyonu sonucu hem C3 hem de C4 seviyelerinde belirgin ve kalıcı (8 haftadan uzun) bir düşüşe neden olur. Hastadaki hipertansiyon, nefritik-nefrotik mikst idrar bulguları ve 3 aylık süre bu tanıyı destekleyen temel unsurlardır.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Kalıcı hipokomplementemi (özellikle hem C3 hem C4 düşüklüğü) ile seyreden çocukluk çağı glomerülonefritlerinde ayırıcı tanı.
Hints
1
Glomerülonefritlerde kompleman düzeylerinin (C3 ve C4) düşük mü yoksa normal mi olduğu tanı için en kritik belirteçtir.
2
C3 düşüklüğüne C4 düşüklüğünün de eşlik etmesi, klasik kompleman yolağının aktive olduğunu gösterir.
3
Akut poststreptokoksik glomerülonefritte kompleman düşüklüğünün 8 haftadan uzun sürmesi, tanıdan uzaklaşarak böbrek biyopsisi yapılmasını gerektiren bir durumdur.
Practice More
Hipokomplementemik seyreden MPGN Tip 1 ve Tip 2 (Dense Deposit Disease) arasındaki kompleman yolağı farklarını inceleyin.
Estimated Time:1m 40s