Question

Difficulty: MediumMEN Sendromları ve Nöroendokrin Tümörler

2828 yaşında erkek hasta, boyunda giderek büyüyen kitle şikayetiyle başvuruyor. Yapılan tiroid ince iğne aspirasyon biyopsisi (İİAB) sonucu "medüller tiroid karsinomu" ile uyumlu saptanıyor. Hastanın tıbbi öyküsünde tekrarlayan nefrolitiyazis (böbrek taşı) olduğu, soygeçmişinde ise annesinin genç yaşta bir safra kesesi operasyonu sırasında gelişen ani tansiyon yükselmesi ve kalp durması nedeniyle hayatını kaybettiği öğreniliyor. Bu hastada tiroid cerrahisi planlanmadan önce, intraoperatif ölümcül komplikasyonları önlemek adına yapılması gereken en öncelikli tetkik aşağıdakilerden hangisidir?

  1. 2424 saatlik idrarda metanefrin ve normetanefrin düzeyleriAnswer
  2. B
    Serum kalsiyum ve parathormon (PTHPTH) düzeyleri
  3. C
    Boyun ve batın bilgisayarlı tomografisi (BTBT)
  4. D
    RETRET proto-onkogen mutasyon analizi
  5. E
    Serum kalsitonin ve karsinoembriyonik antijen (CEACEA) düzeyleri

Answer

Cerrahi öncesi intraoperatif hipertansif krizi önlemek için en öncelikli adım 24 saatlik idrarda metanefrin ve normetanefrin düzeylerinin ölçülmesidir.
Hastada medüller tiroid karsinomu ve muhtemel hiperparatiroidizm (nefrolitiyazis) birlikteliği mevcuttur. Aile öyküsündeki ani operatif ölüm, tanı konulmamış bir feokromositomadan kaynaklanan hipertansif krizi akla getirmektedir. MEN2A ve MEN2B sendromlarında, feokromositoma mevcudiyeti her zaman tiroid cerrahisinden önce taranmalı ve saptanması durumunda önce adrenal cerrahi yapılmalıdır. Bu nedenle 2424 saatlik idrarda metanefrin ve normetanefrin düzeylerinin ölçümü en öncelikli adımdır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları sentezle
Medüller tiroid karsinomu (MTC) + Nefrolitiyazis (Hiperparatiroidizm) + Ailede operasyon sırasında ani ölüm öyküsü = MEN2A (Sipple Sendromu).
Hastanın ve ailesinin bulguları birden fazla endokrin organ tutulumunu (tiroid, paratiroid, sürrenal) işaret etmektedir.
2
Cerrahi öncesi risk değerlendirmesi yap
Feokromositoma varlığında tiroid operasyonuna girilmesi intraoperatif katekolamin deşarjı ve hipertansif krize yol açabilir.
Annenin operasyon sırasında ölümü, tanı konulmamış bir feokromositomaya bağlı krizi güçlü şekilde düşündürür.
3
En öncelikli tetkiki belirle
Feokromositoma taraması için idrar veya plazma metanefrinleri istenmelidir.
Sıralamada önce feokromositoma tanısı dışlanmalı veya varsa önce o tedavi edilmelidir.

Key Concept

MEN2 Sendromlarında (2A ve 2B) tiroid cerrahisinden önce feokromositoma mutlaka taranmalı ve varsa önce tedavi edilmelidir.
Rate this question