Question

Difficulty: EasyGenetik Hastalıklar

Yeni doğan bir bebekte yapılan fizik muayenede; epikantus, basık burun kökü, klinodaktili, simian çizgisi ve kardiyak üfürüm saptanıyor. Klinik olarak Down sendromu ön tanısı alan bu hastada, etiyolojide yer alan en yaygın sitogenetik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Meiyotik non-disjunction (ayrılmama)Answer
  2. B
    Robertsonyen translokasyon
  3. C
    Mitoz sırasında mozaisizm
  4. D
    21. kromozomun kısa kolunun delesyonu
  5. E
    İzokromozom oluşumu

Answer

Down sendromunun en yaygın sitogenetik nedeni meiyotik non-disjunction (ayrılmama) sonucunda oluşan serbest trizomi 21'dir.
Down sendromu (Trizomi 21) olgularının %95'i, mayoz bölünme (genellikle maternal oosit oluşumu) sırasında 21. kromozom çiftinin birbirinden ayrılmaması sonucu ortaya çıkan serbest trizomi ile karakterizedir. Bu durum meiyotik non-disjunction (ayrılmama) olarak adlandırılır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları değerlendir
Epikantus, simian çizgisi ve kardiyak üfürüm Down sendromunu (Trizomi 21) işaret eder.
Tanının doğru konulması etiyolojik mekanizmanın belirlenmesi için ilk adımdır.
2
Trizomi 21'in sitogenetik tiplerini hatırla
Trizomi 21; %95 non-disjunction, %4 translokasyon ve %1-2 mozaisizm şeklinde görülür.
Farklı mekanizmaların görülme sıklığını bilmek en yaygın olanı seçmeyi sağlar.

Key Concept

Down sendromunun (Trizomi 21) en yaygın nedeni, genellikle maternal mayoz sırasında gerçekleşen 21. kromozomun ayrılmamasıdır.

Hints

1
Down sendromu vakalarının büyük bir çoğunluğu ailesel değildir ve rastlantısal bir bölünme hatasına bağlıdır.

Practice More

İleri anne yaşının hangi sitogenetik mekanizma ile doğrudan ilişkili olduğunu araştırınız.
Estimated Time:45s
Rate this question