Question

Difficulty: MediumMiyeloproliferatif Neoplaziler

5858 yaşında erkek hasta, son 66 aydır giderek artan halsizlik, çabuk yorulma ve kilo kaybı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede dalak kosta yayını 88 cm geçecek şekilde (belirgin splenomegali) palpe ediliyor. Laboratuvar incelemelerinde hemoglobin 10.510.5 g/dL, laktat dehidrogenaz (LDH) düzeyi 850850 U/L (N: <250250), lökosit sayısı 14.50014.500/μ\mu L saptanıyor. Periferik yaymada gözyaşı hücreleri (dakrositler) ve lökositlerde sola kayma (lökositer öncül hücreler) izleniyor. Kemik iliği biyopsisinde Grade 22 retikülin fibrozisi ve atipik megakaryosit proliferasyonu saptanırken; moleküler incelemede JAK2JAK2 V617FV617F mutasyonu pozitif bulunuyor. Bu hastada WHO 20222022 sınıflamasına göre "Primer Miyelofibrozis" tanısı için aşağıdakilerden hangisi minör kriter olarak kabul edilir?

  1. Serum laktat dehidrogenaz (LDH) düzeyinde artışAnswer
  2. B
    Kemik iliği biyopsisinde megakaryositer atipi ve proliferasyon gösterilmesi
  3. C
    BCR-ABL1 füzyon geninin negatif olması
  4. D
    JAK2, CALR veya MPL mutasyonlarından birinin gösterilmesi
  5. E
    Kemik iliğinde Grade 2 veya 3 retikülin fibrozisi saptanması

Answer

Serum laktat dehidrogenaz (LDH) düzeyinde artış
Serum laktat dehidrogenaz (LDH) düzeyinde artış, WHO 2022 sınıflamasına göre Primer Miyelofibrozis tanısında kullanılan beş minör kriterden biridir. PMF tanısı konulabilmesi için 33 majör kriterin tamamı ve en az 11 minör kriterin varlığı gereklidir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın klinik ve laboratuvar bulgularını (anemi, splenomegali, gözyaşı hücreleri, fibrozis) analiz et.
Bulgular Primer Miyelofibrozis (PMF) ile tam uyumludur.
PMF tanısı için WHO 2022 kriterlerinin değerlendirilmesi gerekir.
2
WHO 2022 PMF majör kriterlerini hatırla.
Majör kriterler: 1) Megakaryosit atipisi + Fibrozis (Grade 2-3), 2) Diğer MPN/MDS'lerin dışlanması, 3) Driver mutasyon (JAK2/CALR/MPL) varlığı.
Tanı için majör ve minör kriterlerin ayrımı kritik öneme sahiptir.
3
WHO 2022 PMF minör kriterlerini hatırla.
Minör kriterler: 1) Başka nedenle açıklanamayan anemi, 2) Lökositoz (>11.00011.000/μ\mu L), 3) Palpable splenomegali, 4) Serum LDH artışı, 5) Lökosit eritroblastozis.
Seçenekler arasından minör kriter olanı belirlemek için bu liste kullanılır.

Key Concept

Primer Miyelofibrozis (PMF) Tanı Kriterleri

Practice More

Pre-fibrotik PMF ile Esansiyel Trombositemi (ET) arasındaki morfolojik farkları (bulutsu/cloudy megakaryositler) inceleyiniz.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question