yaşında bir erkek çocukta, progresif kalp yetmezliği bulguları nedeniyle yapılan ekokardiyografide sol ventrikül miyokardında multipl, intramural yerleşimli kitleler saptanıyor. Alınan biyopsi örneğinde; bol glikojen içeren geniş vakuollü sitoplazmaya sahip ve nükleus çevresinden hücre zarına uzanan ince sitoplazmik iplikçikler nedeniyle "örümcek hücre" (spider cell) olarak adlandırılan hücreler izleniyor. Bu çocukta en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- RabdomiyomAnswer
- BMiksoma
- CAngiosarkom
- DPapiller fibroelastom
- EKardiyak fibrom
Answer
Klinik ve histopatolojik bulgular ışığında en olası tanı, çocukluk çağının en sık primer kalp tümörü olan ve örümcek hücreleri ile karakterize rabdomiyomdur.
Rabdomiyom, bebeklerde ve çocuklarda en sık saptanan primer kalp tümörüdür. Genellikle yaşamın ilk yılında kalp yetmezliği veya aritmi ile prezante olur. Histolojik olarak, bol glikojen içeren berrak sitoplazmalı hücrelerden oluşur. Glikojenin erimesiyle sitoplazmada nükleustan hücre membranına doğru ipliksi uzantılar kalır ve bu görünüm 'örümcek hücre' (spider cell) olarak adlandırılır.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Rabdomiyom, çocuklarda en sık görülen primer kalp tümörüdür ve histolojisinde görülen 'örümcek hücreleri' tanı koydurucudur.
Practice More
Rabdomiyomun Tuberoskleroz kompleksi ile olan güçlü ilişkisini ve bu hastalarda görülen diğer sistem bulgularını (anjiyomiyolipom, dev hücreli astrositom) gözden geçirebilirsiniz.
Estimated Time:1m 15s