Examkin

Question

Difficulty: Very hardGastrik Lenfoma ve GIST

6868 yaşında kadın hasta, son 33 aydır devam eden epigastrik ağrı, erken doyma ve halsizlik şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan fizik muayenede sol üst kadranda palpabl kitle saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin değeri 9.29.2 g/dLg/dL olarak bulunuyor. Çekilen batın BT'de mide korpus büyük kurvatur yerleşimli, 88 cmcm çaplı, mide duvarından dışarıya doğru ekspansif büyüme gösteren, iyi sınırlı heterojen kitle izleniyor. Yapılan endoskopik biyopside iğsi hücreli (spindle cell) tümör saptanıyor. İmmünohistokimyasal (İHK) incelemede; CD117CD117 (c-kit) pozitif, DOG1DOG1 pozitif, CD34CD34 pozitif, S100S100 negatif ve DesminDesmin negatif olarak raporlanıyor. Mitoz hızı ise 12/5012/50 BBABBA (Büyük Büyütme Alanı) olarak belirleniyor.

Bu hasta için en olası tanı ve en uygun yönetim stratejisi aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Tanı mide korpus yerleşimli bir Schwannomdur; S100S100 pozitifliği tanıyı destekler ve tedavi geniş gastrik rezeksiyondur.
  2. B
    Midenin en sık görülen malignitesi olan adenokarsinomdur; D2D2 lenf nodu diseksiyonu içeren radikal gastrektomi yapılmalıdır.
  3. C
    Tanı mide duvarından köken alan bir Leiomyosarkomdur; ayırıcı tanıda DesminDesmin pozitifliği beklenir ve tedavide enükleasyon yeterlidir.
  4. Tanı yüksek riskli bir GİST'tir; psödokapsül zedelenmeden yapılacak R0R0 rezeksiyon (wedge rezeksiyon) sonrası 33 yıl adjuvan İmatinib tedavisi uygundur.Answer
  5. E
    Tanı orta riskli bir GİST'tir; mide yerleşimli tümörler ince bağırsak yerleşimli aynı boyut ve mitozdaki tümörlere göre daha agresif seyreder.

Answer

Mide korpusu yerleşimli, 88 cmcm boyutunda, yüksek mitotik indekse (12/5012/50 BBABBA) sahip ve CD117/DOG1CD117/DOG1 pozitifliği gösteren Gastrointestinal Stromal Tümör (GİST) için en uygun yaklaşım; cerrahi olarak R0R0 rezeksiyon (wedge rezeksiyon) yapılması ve ardından yüksek risk nedeniyle 33 yıl boyunca adjuvan İmatinib (tirozin kinaz inhibitörü) verilmesidir.
Vakadaki İHK bulguları (CD117+CD117+, DOG1+DOG1+) ve iğsi hücre yapısı kesin olarak GİST tanısını koydurur. 88 cmcm çap ve 12/5012/50 BBABBA mitoz hızı, midede yüksek risk kriteridir. Yüksek riskli vakalarda küratif cerrahi (wedge rezeksiyon/negatif cerrahi sınır) sonrası nüksü azaltmak için 33 yıl adjuvan İmatinib kullanımı standart yaklaşımdır.

Step-by-Step Solution

1
İHK belirteçlerini değerlendir.
CD117CD117 (c-kit) ve DOG1DOG1 pozitifliği, iğsi hücreli tümörlerde GİST için patognomoniktir.
Leiomyom (Desmin+Desmin+) ve Schwannom (S100+S100+) gibi submukozal kitlelerden ayrımı sağlar.
2
Risk sınıflandırmasını yap.
88 cmcm boyut ve >5/50>5/50 BBABBA mitoz hızı (bu vakada 1212) midede 'yüksek risk' grubuna girer.
Miettinen/AFIP kriterlerine göre prognoz ve adjuvan tedavi ihtiyacı belirlenir.
3
Cerrahi sınırı ve yöntemi belirle.
Negatif cerrahi sınır (R0R0) yeterlidir; rutin lenf nodu diseksiyonu gerekmez.
GİST lenfatik değil hematojen yolla yayılır.
4
Adjuvan tedavi planla.
33 yıl süreyle İmatinib tedavisi başlanmalıdır.
Yüksek riskli hastalarda sağkalım avantajı randomize çalışmalarla (SSGXVIII/AIOSSGXVIII/AIO) gösterilmiştir.

Key Concept

GİST'te risk sınıflaması (boyut, mitoz, lokasyon) ve buna göre adjuvan tedavi seçimi.

Practice More

GİST'te Imatinib direnci gelişen vakalarda kullanılan ikinci ve üçüncü basamak ajanları (Sunitinib, Regorafenib) gözden geçirin.
Estimated Time:3m 0s
Rate this question

Topics

Gastrik Lenfoma ve GIST

More questions from this topic