Question

Difficulty: Very hardBağırsakların İnflamatuar ve Vasküler Hastalıkları

3939 yaşında erkek hasta; son 66 aydır devam eden halsizlik, kaşıntı ve hafif karın ağrısı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede hepatosplenomegali saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde alkalen fosfataz (ALP): 480480 U/L ve gama-glutamil transferaz (GGT): 195195 U/L saptanıyor. Hastaya yapılan kolonoskopide çekumdan başlayarak inen kolon ortalarına kadar devam eden, vasküler paternin kaybolduğu granüler ve eritematöz mukoza izleniyor; ancak sigmoid kolon ve rektumun hem endoskopik hem de histopatolojik olarak tamamen normal olduğu (rektal korunma) saptanıyor. Çekumdan alınan biyopsilerde yaygın kript distorsiyonu, bazal plazmositoz ve nötrofilik kript apseleri gözleniyor. Bu hastadaki kolit tablosu için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Crohn hastalığı
  2. Primer sklerozan kolanjit ile ilişkili ülseratif kolitAnswer
  3. C
    İskemik kolit
  4. D
    Lenfositik kolit
  5. E
    Behçet hastalığı

Answer

Primer sklerozan kolanjit ile ilişkili ülseratif kolit (B seçeneği), hastadaki kolestatik enzim yüksekliği ve rektal korunma gösteren sürekli kolit tablosuyla en uyumlu tanıdır.
Doğru seçenek olan Primer sklerozan kolanjit (PSK) ile ilişkili ülseratif kolit, hastanın laboratuvarındaki kolestaz bulguları (ALP ve GGT yüksekliği) ile kolonoskopideki atipik dağılımlı (sağ kolon ağırlıklı, rektum koruyan) ancak kesintisiz seyreden kolit tablosunu tam olarak açıklar. PSK'lı hastaların çoğunda ÜK eşlik eder ve bu hastalarda rektal korunma oranı %50'nin üzerindedir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları sentezle
Halsizlik, kaşıntı ve yüksek ALP/GGT düzeyleri Primer Sklerozan Kolanjit (PSK) olasılığını güçlü şekilde destekler.
PSK, %70-80 oranında İnflamatuar Bağırsak Hastalığı (İBH) ile birliktelik gösterir.
2
Endoskopik patern analizi yap
Çekumdan başlayan kesintisiz tutulum ancak rektumun korunması söz konusudur.
Klasik ülseratif kolit rektumdan başlar, ancak PSK ile ilişkili varyantta 'rektal korunma' ve 'sağ kolon baskınlığı' tipik bir istisnadır.
3
Histopatolojik bulguları değerlendir
Kript distorsiyonu, bazal plazmositoz ve kript apseleri saptanmıştır.
Bu bulgular sürecin kronik bir kolit (İBH) olduğunu, akut bir enfeksiyon veya iskemik hasar olmadığını gösterir.
4
Ayırıcı tanı yap
Rektal korunma nedeniyle Crohn hastalığına benzese de, tutulumun atlamalı (skip) değil kesintisiz olması PSK-ÜK tanısını doğrular.
Crohn hastalığında transmural tutulum ve granülomlar beklenirken, burada mukoza odaklı kronik hasar bulguları ön plandadır.

Key Concept

Primer sklerozan kolanjit (PSK) ile ilişkili ülseratif kolit (ÜK), klasik ÜK'den farklı olarak sıklıkla 'rektal korunma' (rectal sparing) ve 'sağ kolon tutulumu' (right-sided predominance) ile prezente olur.

Practice More

Ülseratif kolit hastalarında kolorektal kanser riskinin PSK varlığında nasıl değiştiğini ve sürveyans protokollerini inceleyin.
Estimated Time:2m 30s
Rate this question