Question

Difficulty: HardHipersensitivite Reaksiyonları

2626 yaşında erkek hasta; son bir haftadır devam eden öksürük, ağızdan kan gelmesi (hemoptizi) ve idrar miktarında azalma şikayetleriyle nefroloji polikliniğine başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 150/95150/95 mmHgmmHg saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin düzeyi 3.23.2 mg/dLmg/dL ve idrar analizinde mikroskobik hematüri ile dismorfik eritrositler izleniyor. Böbrek biyopsisi sonrası yapılan immünfloresan incelemede glomerül bazal membranları boyunca kesintisiz çizgisel (lineer) tarzda IgGIgG ve C3C3 birikimi saptanıyor.

Bu hastadaki patolojik süreçten sorumlu olan temel immünolojik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Dokuya fikse antijenlere bağlanan antikorların kompleman ve lökosit aracılı hasar oluşturmasıAnswer
  2. B
    Dolaşımda oluşan antijen-antikor komplekslerinin damar duvarına çökerek komplemanı aktive etmesi
  3. C
    Antijenle karşılaşan Th1Th1 hücrelerinden salınan sitokinlerin makrofajları aktive etmesi
  4. D
    Antijenin mast hücre yüzeyindeki spesifik IgEIgE moleküllerini çapraz bağlayarak degranülasyon yapması
  5. E
    Antikorların hücre yüzeyindeki asetilkolin reseptörlerine bağlanarak sinyal iletimini bloke etmesi

Answer

Doğru cevap, dokuya fikse antijenlere bağlanan antikorların kompleman ve lökosit aracılı hasar oluşturmasıdır.
Kesintisiz çizgisel (lineer) patern, antikorların dokuda sabit (fikse) bulunan glomerül bazal membran antijenlerine (Tip IV kollajenin alfa-3 zinciri) karşı doğrudan bağlandığını kanıtlar. Bu bağlanma, kompleman sistemini aktive ederek ve FcFc reseptörleri aracılığıyla nötrofilleri/makrofajları bölgeye çekerek doku hasarına (Tip II hipersensitivite) yol açar.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve laboratuvar bulgularının analizi
Hastada hemoptizi (akciğer) ve hematüri/böbrek yetmezliği (böbrek) birlikteliği saptanmıştır.
Bu tablo 'pulmoner-renal sendrom' olarak bilinir ve ayırıcı tanıda Goodpasture sendromu, Wegener granülomatozu ve SLE gibi hastalıklar yer alır.
2
İmmünfloresan (IF) bulgusunun yorumlanması
Glomerül bazal membranında (GBM) 'lineer' (çizgisel) IgGIgG birikimi izlenmiştir.
Lineer patern, antikorların dokuda homojen şekilde dağılmış sabit bir antijene (Goodpasture'da Tip IV kollajen) karşı oluştuğunun kesin göstergesidir.
3
Tanı ve hipersensitivite tipinin belirlenmesi
Tanı Goodpasture Sendromu, mekanizma Tip II hipersensitivitedir.
Antikorların dokudaki hedef antijene bağlanıp komplemanı aktive ederek inflamasyon ve lökosit hasarı (sitotoksisite) oluşturması Tip II reaksiyonun temel özelliğidir.

Key Concept

Tip II Hipersensitivite ve Goodpasture Sendromu'nda Lineer İmmünfloresan Patern
Rate this question