Question

Difficulty: Very hardKonjenital Kalp Hastalıkları

Doğumdan hemen sonra ağır siyanoz ve respiratuar distres ile başvuran bir günlük yenidoğanda, akciğer grafisinde belirgin pulmoner venöz konjesyon ve ödem bulguları saptanmasına rağmen kalp boyutlarının normal olduğu izleniyor. Otopside, tüm pulmoner venlerin ortak bir venöz kanal aracılığıyla diyaframın altına geçtiği ve portal sisteme drene olduğu saptanıyor. Bu anomalinin morfolojik ve klinik özellikleri ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

  1. Sağ atriyum ve sağ ventrikül, hem volüm hem de basınç yüklenmesine bağlı olarak dilate ve hipertrofiktir.Answer
  2. B
    Sol ventrikül, sistemik dirençteki artışı karşılamak amacıyla belirgin konsantrik hipertrofi gösterir.
  3. C
    Yaşamın sürdürülebilmesi için mutlaka geniş bir ventriküler septal defekt (VSDVSD) bulunmalıdır.
  4. D
    Pulmoner venöz dönüşün obstrüksiyonu, sol atriyumda belirgin bir dilatasyona ve basınç artışına yol açar.
  5. E
    Bu radyolojik tablo, suprakardiyak yerleşimli anomalilerde görülen 'kardan adam' (snowmansnowman) manzarası ile uyumludur.

Answer

Sağ atriyum ve sağ ventrikülün hem volüm hem de basınç yüklenmesine bağlı olarak dilate ve hipertrofik olması beklenir.
Doğru ifade olan sağ kalp dilatasyonu ve hipertrofisi, tüm akciğer kanının sağ atriyuma dönmesinin ve özellikle infrakardiyak tipte eşlik eden obstrüksiyonun (basınç yükü) doğal bir sonucudur. Bu durumda sağ ventrikül hem pulmoner hem de sistemik dolaşımın yükünü (atriyal şant üzerinden) karşılamaya çalışır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve radyolojik verileri analiz et
Derin siyanoz, pulmoner ödem ancak normal kalp boyutu; bu bulgular obstrüktif tip Total Anomal Pulmoner Venöz Dönüş Anomalisini (TAPVCTAPVC) düşündürür.
Genellikle siyanozlu bebeklerde kardiyomegali beklenirken, obstrüktif tip TAPVCTAPVC istisnadır.
2
Anatomik lokalizasyonu belirle
Pulmoner venlerin portal sisteme drenajı, Tip III (İnfrakardiyak) TAPVCTAPVC olduğunu gösterir.
Tip III TAPVCTAPVC'de venöz kanal diyaframdan geçtiği için sıklıkla obstrüksiyon gelişir.
3
Hemodinamik sonuçları değerlendir
Tüm pulmoner venöz kan ve sistemik venöz kan sağ atriyuma döner. Bu durum sağ kalpte volüm yüküne yol açar. Ayrıca obstrüksiyon varsa basınç yükü de eklenir.
Sağ kalbin tüm dolaşımı üstlenmesi morfolojik olarak sağ kalp boşluklarının dilatasyonuna ve hipertrofisine neden olur.
4
Sol kalp yapılarını ve şant ihtiyacını belirle
Sol kalbe doğrudan venöz dönüş yoktur; kan ancak ASDASD üzerinden sağdan sola geçerek sol kalbe ulaşır. Bu nedenle sol kalp küçük kalır ve yaşam için ASDASD şarttır.
Sistemik dolaşıma kanın ulaşabilmesi için tek yol atriyal düzeydeki şanttır.

Key Concept

Total Anomal Pulmoner Venöz Dönüş Anomalisinde (TAPVCTAPVC) tüm pulmoner venlerin doğrudan veya dolaylı olarak sağ atriyuma boşalması sonucu sağ kalp yüklenmesi ve sol kalp hipoplazisi gelişir.

Practice More

Tip I (Suprakardiyak) TAPVCTAPVC'deki karakteristik venöz drenaj yollarını ve radyolojik bulguları inceleyiniz.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question