41 yaşında erkek hasta, proksimal kas güçsüzlüğü, pletorik yüz ve karın bölgesinde geniş m… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$41$ yaşında erkek hasta, proksimal kas güçsüzlüğü, pletorik yüz ve karın bölgesinde geniş mor strialar şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Yapılan fizik muayenede kan basıncı $165/105 mmHg$ ölçülüyor. Laboratuvar incelemelerinde:

- Serum $Na^+: 146 mEq/L$
- Serum $K^+: 2.8 mEq/L$
- Sabah kortizolü: $38 \mu g/dL$ (Normal: $5-23 \mu g/dL$ )
- Plazma ACTH: $<5 pg/mL$ (Normal: $10-60 pg/mL$ )

saptanıyor. Abdominal görüntülemede sağ adrenal bezde $3.5 cm$ çapında, düzgün sınırlı, adenom ile uyumlu bir lezyon izleniyor. Bu hastada saptanan adrenal kitlenin cerrahi eksizyonu planlandığına göre, kitlenin çevresindeki adrenal dokuda ve karşı (sol) adrenal bezde izlenmesi beklenen en olası morfolojik değişiklik aşağıdakilerden hangisidir?

Kortikal atrofiAnswer
B
Yaygın kortikal hiperplazi
C
Kromaffin hücre proliferasyonu
D
Homer-Wright rozetleri içeren küçük yuvarlak hücreli infiltrasyon

Answer

Otonom kortizol sentezleyen primer adrenal tümörlerde, baskılanan ACTH seviyeleri nedeniyle tümör dışı adrenal dokularda kortikal atrofi gelişir.

Vaka analizinde yüksek kortizol ve baskılanmış ACTH seviyeleri, primer bir adrenal patolojiyi (bu durumda sağ adrenal adenom) işaret etmektedir. Otonom olarak üretilen kortizol, hipofiz ön lobundan ACTH salgılanmasını negatif geri bildirim yoluyla durdurur. Adrenal korteksin (özellikle zona fasciculata ve reticularis tabakalarının) hacmini koruması ACTH'ın trofik etkisine bağlı olduğundan, ACTH eksikliğinde hem kitlenin çevresindeki normal doku hem de karşı taraf adrenal bezi küçülür ve histolojik olarak kortikal atrofi izlenir.

Step-by-Step Solution

Klinik ve laboratuvar bulgularının analizi

Cushing sendromu (Hipertansiyon, stria, hipernatremi, hipokalemi, yüksek kortizol)

Hastanın klinik tablosu ve yüksek kortizol seviyeleri Cushing sendromunu doğrular.

Etiyolojik sınıflandırma

ACTH bağımsız (Primer Adrenal) Cushing Sendromu

Kortizol yüksekliğine eşlik eden çok düşük (<5 pg/mL) ACTH seviyesi ve tek taraflı kitle, primer adrenal patolojiyi gösterir.

Hormonal geri bildirim (Feedback) mekanizmasının değerlendirilmesi

Hipofizden ACTH salınımının baskılanması

Adenoma bağlı otonom yüksek kortizol seviyeleri, hipofizi negatif feedback ile baskılayarak trofik bir hormon olan ACTH'ın azalmasına yol açar.

Morfolojik sonucun belirlenmesi

Adrenal kortikal atrofi

ACTH desteğinden yoksun kalan (adenom dışındaki) normal adrenal korteks (zona fasciculata ve reticularis) atrofiye uğrar.

Key Concept

Adrenal Cushing sendromunda (adenom/karsinom), otonom kortizol salınımı ACTH'ı baskılayarak karşı adrenal bezde ve tümör çevresindeki normal dokuda atrofiye neden olur.

Estimated Time:2m 0s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Topics

More questions from this topic