yaşında bir erkek çocuk, eforla hafif çabuk yorulma şikayeti ile getiriliyor. Yapılan fizik muayenesinde kan basıncı mmHg saptanıyor. Dinlemekle sternum sol üst kenarda şiddetinde holosistolik bir üfürüm ve sol orta sternal kenarda şiddetinde erken diyastolik dekreşendo bir üfürüm duyuluyor. Akciğer grafisi ve elektrokardiyografisi (EKG) tamamen normal olan bu hastada, en olası klinik tablo aşağıdakilerden hangisidir?
- Subarteriyel (suprakristal) VSD ve eşlik eden sağ koroner yaprakçık prolapsusuna bağlı aort yetmezliğiAnswer
- BGeniş bir patent duktus arteriyozus (PDA) ve pulmoner arter basınç artışına bağlı gelişen Graham-Steell üfürümü
- Cİnlet (atriyoventriküler kanal tipi) VSD ve eşlik eden mitral kapak yarığına (cleft) bağlı mitral yetmezliği
- DFallot tetralojisi ve infundibuler darlığın artmasına bağlı gelişen siyanotik kriz tablosu
- EPerimembranöz VSD ve triküspit kapak septal yaprakçığının defekti kapatmasıyla oluşan anevrizma
Answer
Hastadaki klinik tablo, subarteriyel (suprakristal) yerleşimli bir VSD'nin Venturi etkisiyle sağ koroner kapak yaprakçığını defekte doğru çekmesi sonucu gelişen aort yetmezliğidir.
Doğru tanıda, üfürümün sternum sol üst kenarında (LUSB) duyulması subarteriyel (suprakristal) yerleşimi destekler. Bu tip VSD'lerde, ventriküler septumun en üst kısmında, semilunar kapakların hemen altında yer alan defekt, sistol sırasında aort kapak yaprakçığını (en sık sağ koroner yaprakçık) defekte doğru çeken bir vakum (Venturi) etkisi yaratır. Bu durum zamanla aort kapağında prolapsusa ve ciddi aort yetmezliğine yol açar. Hastadaki erken diyastolik üfürüm ve geniş nabız basıncı bu komplikasyonun geliştiğini gösterir. EKG ve akciğer grafisinin normal olması, VSD'nin küçük (restriktif) olduğunu ancak anatomik konumu nedeniyle cerrahi müdahale gerektiren bir komplikasyona yol açtığını kanıtlar.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Suprakristal (Subarteriyel) VSD'lerde Venturi etkisiyle sağ koroner kapak prolapsusu ve aort yetmezliği gelişimi.