Examkin

Question

Difficulty: Very hardAdrenal Bez Patolojileri

4444 yaşında kadın hasta, tedaviye dirençli hipertansiyon, şiddetli kas güçsüzlüğü ve poliüri şikayetleriyle başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde plazma sodyumu 147147 mEq/L, potasyumu 2.32.3 mEq/L saptanırken; plazma renin aktivitesi baskılanmış (0.10.1 ng/mL/saat), aldosteron seviyesi ise belirgin yüksek (4848 ng/dL) bulunuyor. Kortizol ve ACTH seviyeleri normal sınırlardadır. Adrenal tomografide sağda 1.21.2 cm'lik, iyi sınırlı, parlak sarı renkli soliter bir nodül izleniyor. Bu hastadaki adrenal lezyonun, benzer radyolojik görüntüye sahip ancak klinik olarak Cushing sendromu ile prezente olan bir adrenokortikal adenomdan en temel morfolojik farkı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Lezyon dışındaki ve karşı taraf adrenal korteksinde atrofi izlenmemesiAnswer
  2. B
    Tümör hücrelerinin karakteristik olarak "Zellballen" organoid büyüme paterni sergilemesi
  3. C
    Hücrelerin küçük, yuvarlak, mavi hücreli morfolojide olup Homer-Wright rozetleri oluşturması
  4. D
    Tümör dokusu içinde yaygın koagülasyon nekrozu ve yüksek mitotik aktivite saptanması
  5. E
    Tümör hücrelerinin sitoplazmasında Reinke kristalleri içermesi

Answer

Conn sendromuna (primer hiperaldosteronizm) yol açan adenomlarda, aldosteron salınımı ACTH salınımını baskılamadığı için neoplazi dışındaki adrenal korteks dokusunda atrofi izlenmez.
Conn sendromu, primer olarak aldosteron salgılayan bir adrenokortikal adenomdur. Aldosteron salınımı renin-anjiyotensin sistemini baskılamasına rağmen hipotalamo-hipofizer aksı (ACTH) baskılamaz. Bu nedenle, tümör dışındaki adrenal korteks dokusu normal kalınlığını korur. Cushing sendromuna yol açan adenomlarda ise yüksek kortizol ACTH'ı baskıladığı için tümör dışı korteks ve karşı taraf adrenal bezi atrofiye uğrar. Bu, iki tablo arasındaki en karakteristik morfolojik farktır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve laboratuvar verilerini analiz et.
Dirençli hipertansiyon, belirgin hipokalemi (2.32.3 mEq/L), yüksek aldosteron ve düşük renin seviyeleri Primer Hiperaldosteronizm (Conn Sendromu) tanısını koydurur.
Hastanın semptomları ve biyokimyasal profili adrenal korteks kaynaklı bir aldosteron salgılayan adenoma işaret eder.
2
Hormonal geri bildirim (feedback) mekanizmalarını karşılaştır.
Aldosteron yüksekliği renin-anjiyotensin sistemini baskılar ancak ACTH üzerinde baskılayıcı etkisi yoktur. Buna karşılık, Cushing sendromundaki kortizol yüksekliği hipofizden ACTH salınımını güçlü bir şekilde baskılar.
Adrenal korteksin kalınlığı ACTH seviyesine bağımlıdır.
3
Morfolojik sonucu belirle.
Düşük ACTH seviyeleri (Cushing adenomunda olduğu gibi) neoplazi dışı korteksin atrofisine neden olurken, normal ACTH seviyeleri (Conn sendromunda olduğu gibi) korteksin normal kalınlığını korumasını sağlar.
Tanısal patolojide bu fark, fonksiyonel adenomların ayırıcı tanısında kritik bir histopatolojik ipucudur.

Key Concept

Fonksiyonel adrenal tümörlerin çevre parankim üzerindeki etkisi (ACTH bağımlılığı)

Practice More

Adrenal korteks karsinomu tanısında kullanılan Weiss kriterlerini ve Cushing sendromu ayırıcı tanısında kullanılan deksametazon supresyon testlerini gözden geçirin.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question

Topics

Adrenal Bez Patolojileri

More questions from this topic