yaşında erkek çocuk, tekrarlayan piyojenik bakteriyel enfeksiyonlar ve pnömonisi nedeniyle hastaneye yatırılıyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum düzeyi belirgin olarak yüksek bulunurken; , ve düzeylerinin çok düşük olduğu saptanıyor. B hücre sayısının normal olduğu belirlenen bu hastadan alınan lenf nodu biyopsisinde izlenmesi en olası histopatolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?
- Germinal merkezlerin (sekonder foliküllerin) gelişmemiş olmasıAnswer
- BParakortikal -hücre bölgelerinde yaygın lenfosit kaybı
- CLenf nodu yapısının kazeifiye granülomlar ile tamamen silinmesi
- DSinüs histiyositozu ve belirgin plazma hücresi infiltrasyonu
- EFoliküler hiperplazi ve çok sayıda aktif germinal merkez
Answer
Germinal merkezlerin gelişmemiş olması, Hiper sendromunun karakteristik lenf nodu bulgusudur.
Germinal merkezlerin gelişmemiş olması bulgusu doğrudur çünkü Hiper sendromunda, özellikle en sık görülen (CD154) mutasyonuna bağlı formda, yardımcı hücreleri hücrelerindeki reseptörünü aktive edemez. Bu aktivasyon eksikliği, hücrelerinin izotip değişimini (IgM'den IgG, IgA veya IgE'ye geçiş) ve germinal merkezlerin organizasyonunu engeller. Sonuç olarak lenf nodlarında foliküller bulunsa da içlerinde açık renkli germinal merkezler izlenmez.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Hiper sendromunda lenf nodlarında hücre folikülleri bulunmasına rağmen, hücre etkileşim kusuru nedeniyle germinal merkezler oluşmaz.