Question

Difficulty: EasyBöbrek Glomerüler Hastalıkları

Böbrek biyopsisi örneğinin immünofloresan mikroskobik incelemesinde, glomerüler bazal membran (GBMGBM) boyunca kesintisiz, kalın ve çizgisel (lineer) tarzda IgGIgG birikimi saptanmıştır.

Bu immünofloresan bulgusu aşağıdaki glomerüler hastalıklardan hangisi için karakteristiktir?

  1. Anti-GBM (Goodpasture) hastalığıAnswer
  2. B
    Membranöz glomerülonefrit
  3. C
    Poststreptokokal glomerülonefrit
  4. D
    IgA nefropatisi
  5. E
    Minimal değişiklik hastalığı

Answer

Anti-GBM (Goodpasture) hastalığı
Anti-GBM (Goodpasture) hastalığında, dolaşımdaki antikorlar glomerüler bazal membrandaki tip 44 kollajen moleküllerine karşı gelişir. Bu antikorlar bazal membran boyunca kesintisiz bir tabaka oluşturacak şekilde bağlandığı için immünofloresan incelemede düz, sürekli ve çizgisel (lineer) bir IgGIgG boyanması izlenir.

Step-by-Step Solution

1
İmmünofloresan (İF) paternin tanımlanması
Sürekli ve çizgisel (lineer) birikim.
Birikimin bazal membrana karşı direkt antikorlarla mı yoksa immün komplekslerle mi oluştuğunu belirlemek gerekir.
2
Morfolojik bulgunun patogenez ile eşleştirilmesi
Tip 22 aşırı duyarlılık reaksiyonu.
Antikorların bazal membran boyunca sabit antijenlere bağlanması düz bir hat (çizgi) oluşturur.
3
Klinik tanıya ulaşılması
Anti-GBM (Goodpasture) hastalığı.
Goodpasture sendromu/Anti-GBM hastalığı, glomerüler bazal membrandaki spesifik antijenlere karşı oluşan antikorların yol açtığı tipik lineer paternin prototipidir.

Key Concept

İmmünofloresan mikroskopide lineer birikim, antikorların glomerüler bazal membrandaki bir bileşene (tip 44 kollajen) karşı direkt saldırısını (Tip 22 hipersensitivite) gösterir.
Estimated Time:45s
Rate this question