28 yaşında erkek hasta, son 2 gündür devam eden nefes darlığı ve öksürükle karışık kan tük… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$28$ yaşında erkek hasta, son $2$ gündür devam eden nefes darlığı ve öksürükle karışık kan tükürme (hemoptizi) şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki akciğer bazalinde ince raller duyuluyor. Hastaya yapılan solunum fonksiyon testi (SFT) sonuçları aşağıda verilmiştir:

Parametre	Ölçülen Değer	Beklenen Değerin %'si
$FEV_1/FVC$	$\%84$	-
$FVC$	$2,5$ L	$\%62$
$TLC$	$4,2$ L	$\%65$
$DLCO$	$42$ mL/dk/mmHg	$\%148$

Bu klinik tablo ve SFT bulguları dikkate alındığında, en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Goodpasture sendromuAnswer
B
İdiyopatik pulmoner fibrozis
C
Amfizem dominant KOAH
D
Sistemik skleroz (Skleroderma) akciğer tutulumu
E
Bilateral plevral efüzyon

Answer

Goodpasture sendromuna bağlı difüz alveolar kanama, restriktif SFT bulguları ile birlikte DLCO yüksekliğinin görüldüğü karakteristik bir tablodur.

Verilen laboratuvar verilerinde

FEV_1/FVC

oranı normal, ancak

FVC

TLC

değerleri düşüktür; bu durum restriktif akciğer hastalığını gösterir. Restriktif paternle beraber

DLCO

(difüzyon kapasitesi) değerinin beklenenin çok üzerinde (

\%148

) çıkması, alveol boşluğu içinde gaz değişimine katılan 'ekstra' hemoglobin varlığına, yani difüz alveolar kanamaya (DAK) işaret eder. Goodpasture sendromu, hemoptizi ve akciğer tutulumu ile giden önemli bir DAK nedenidir.

Step-by-Step Solution

FEV_1/FVC

oranını değerlendir

Oranın

\%84

olması obstrüktif bir bozukluğun olmadığını gösterir.

Obstrüksiyon tanısı için bu oranın genellikle

\%70

'in altında olması gerekir.

FVC

TLC

değerlerini analiz et

Her iki değerin de beklenenin

\%80

'inin altında olması restriktif paterni doğrular.

Restriksiyon, akciğer hacimlerinin azalmasıyla karakterizedir.

DLCO

değerindeki artışı yorumla

Beklenenin

\%148

'i gibi çok yüksek bir değer, alveol içinde karbonmonoksiti (CO) bağlayacak ekstra hemoglobin varlığını gösterir.

Difüz alveolar kanama durumunda alveol boşluğuna dolan eritrositlerdeki hemoglobin, test sırasında verilen CO'yu hızla bağlayarak difüzyon kapasitesinin 'yalancı' bir şekilde yüksek çıkmasına neden olur.

Klinik bulgularla birleştir

Hemoptizi ve restriksiyon + yüksek

DLCO

kombinasyonu Goodpasture sendromu veya diğer alveolar kanama sendromları için tanısaldır.

Klinik-laboratuvar uyumu doğru tanıyı sağlar.

Key Concept

Alveolar kanama durumunda (örneğin Goodpasture sendromu), alveoller içindeki serbest hemoglobin CO'yu bağladığı için DLCO (difüzyon kapasitesi) karakteristik olarak artar.

Practice More

DLCO artışı görülen diğer durumları (Polisitemi, obezite, sol-sağ şantlı kalp hastalıkları, egzersiz) gözden geçirmek faydalı olacaktır.

Estimated Time:2m 0s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Practice More

Topics

More questions from this topic