Examkin

Question

Difficulty: HardHipofiz ve Paratiroid Patolojileri

3838 yaşında erkek hasta, progresif görme alanı kaybı ve retroorbital baş ağrısı ile başvuruyor. Yapılan MR incelemesinde sella tursikadan suprasellar bölgeye uzanım gösteren ve sağ kavernöz sinüsü invaze eden 3.23.2 cm çaplı bir kitle saptanıyor. Hastanın fizik muayenesi ve biyokimyasal tetkikleri herhangi bir hormon fazlalığına (Cushing sendromu, akromegali vb.) işaret etmiyor. Cerrahi sonrası histopatolojik değerlendirmede tümörün monomorfik hücrelerden oluştuğu, retikülin lif ağının kaybolduğu ve immünohistokimyasal olarak tümör hücrelerinde ACTH (adrenokortikotropik hormon) pozitifliği saptanıyor. Bu hastadaki "sessiz kortikotrop adenom" tanısını kesinleştiren ve hücre soyunu (lineage) belirleyerek agresif seyir potansiyelini öngörmede kullanılan temel transkripsiyon faktörü aşağıdakilerden hangisidir?

  1. T-PITAnswer
  2. B
    PİT-1
  3. C
    SF-1
  4. D
    Crooke hiyalin değişimi
  5. E
    ER-α\alpha

Answer

Sessiz kortikotrop adenomlarda hücre soyunu belirleyen ve agresif seyirle ilişkilendirilmiş transkripsiyon faktörü T-PIT'tir.
T-PIT (T-box family transcription factor TBX19), hipofiz ön lobunda kortikotrop hücrelerin gelişimini ve farklılaşmasını kontrol eden temel transkripsiyon faktörüdür. Sessiz kortikotrop adenomlar, klinik olarak Cushing sendromuna neden olmazlar ancak immünohistokimyasal olarak ACTH ve transkripsiyon faktörü olarak T-PIT eksprese ederler. Bu tümörler, diğer bazı adenom tiplerine göre daha agresif seyretme, çevre dokulara daha fazla invazyon yapma ve cerrahi sonrası nüks etme eğilimindedirler.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve laboratuvar bulgularını değerlendir.
Hastada makroadenom ve görme kaybı var ancak Cushing sendromu kliniği yok (sessiz adenom).
Hormon fazlalığı belirtisi olmayan ancak immünohistokimyasal olarak hormon eksprese eden kitleleri tanımlamak için gereklidir.
2
İmmünohistokimyasal bulguyu analiz et.
ACTH pozitifliği, tümörün kortikotrop hücre soyundan köken aldığını gösterir.
Tümörün hangi hormon ailesine ait olduğunun belirlenmesi hücre soyu analizinin ilk adımıdır.
3
Hücre soyu belirleyici transkripsiyon faktörünü tanımla.
Kortikotrop hücre gelişimi için gerekli olan T-PIT ekspresyonu, sessiz kortikotrop adenom tanısını doğrular.
Yeni WHO sınıflamasına göre hipofiz adenomları sadece hormon ekspresyonuna göre değil, transkripsiyon faktörlerine göre de sınıflandırılmaktadır; T-PIT pozitif sessiz adenomlar agresif seyir potansiyeline sahiptir.

Key Concept

Hipofiz adenomlarının hücre soylarının (lineage) belirlenmesinde transkripsiyon faktörlerinin (T-PIT, PİT-1, SF-1) kullanımı.

Alternative Method

Soru kökündeki 'sessiz' ve 'agresif' ifadeleri, modern hipofiz sınıflamasındaki yüksek riskli grupları hatırlatarak doğru cevaba yönlendirebilir.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question

Topics

Hipofiz ve Paratiroid Patolojileri

More questions from this topic