yaşında bir erkek çocuk, gün önce geçirdiği viral üst solunum yolu enfeksiyonunu takiben aniden gelişen aşırı halsizlik, solukluk ve idrar renginde belirgin koyulaşma (kola rengi) şikayetiyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde belirgin ikter saptanırken, organomegali izlenmiyor. Laboratuvar tetkiklerinde; hemoglobin g/dL, retikülosit , indirekt bilirubin ve düzeyleri belirgin yüksek, haptoglobin ise saptanamayacak düzeyde düşük ölçülüyor. Periferik yaymada polikromazi ve yaygın mikrosferositler dikkati çekiyor. Direkt Coombs testi sadece ile pozitif, ile negatif bulunuyor. Bu klinik tablo ve laboratuvar bulguları ışığında, kesin tanı için yapılması gereken en spesifik test aşağıdakilerden hangisidir?
- ASoğuk aglütinin titresi yüksekliğinin saptanması
- BOzmotik frajilite testinde artışın gösterilmesi
- CHam testi (asitli serum testi) pozitifliği
- Donath-Landsteiner testi pozitifliğiAnswer
- EEritrositlerde CD55 ve CD59 ekspresyon eksikliği
Answer
Paroksismal Soğuk Hemoglobinürisi () tanısını doğrulamak için bifazik hemolizini gösteren Donath-Landsteiner testi pozitifliği gereklidir.
Donath-Landsteiner testi pozitifliği, Paroksismal Soğuk Hemoglobinürisi () için patognomoniktir. Bu hastalıkta yapısındaki bifazik bir hemolizin (P antijenine karşı) soğukta eritrositlere bağlanıp komplemanı fikse eder, kan ısındığında ise antikor ayrılırken kompleman aktivasyonu sonucu ağır intravasküler hemoliz gerçekleşir. Direkt Coombs testinde sadece kompleman () saptanması bu mekanizmanın tipik sonucudur.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Paroksismal Soğuk Hemoglobinürisi (), çocuklarda post-viral görülen, Donath-Landsteiner antikoru () aracılı, bifazik intravasküler hemoliz tablosudur.
Estimated Time:2m 30s