Üç yaşındaki bir kız hasta, yirmi gündür düşmeyen dirençli ateş, karında şişlik ve belirgin halsizlik şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde masif splenomegali ve hepatomegali saptanıyor. Laboratuvar incelemelerinde pansitopeni, açlık trigliserit düzeyi ve ferritin düzeyi olarak ölçülüyor. Kemik iliği aspirasyonunda hemofagositoz tablosu saptanan hastada, primer Hemofagositik Lenfohistiyositoz (HLH) ön tanısı konuluyor.
Bu hastada HLH-2004 tanı kriterleri dikkate alındığında, aşağıdaki laboratuvar bulgularından hangisinin tabloya eşlik etmesi en olasıdır?
- Azalmış veya kaybolmuş Natural Killer (NK) hücre aktivitesiAnswer
- BEritrosit sedimantasyon hızında (ESH) belirgin artış
- CSerum solubl IL-2 reseptör (sCD25) düzeyinde azalma
- DSerum fibrinojen düzeyinde yükselme
- EHiperkolesterolemi
Answer
Azalmış veya kaybolmuş Natural Killer (NK) hücre aktivitesi
Hemofagositik Lenfohistiyositozda (HLH), T lenfositleri ve makrofajların aşırı aktivasyonuna rağmen, Natural Killer (NK) hücrelerinin ve sitotoksik T hücrelerinin hedef hücreleri (enfekte hücreler vb.) apoptoza götürme yetenekleri bozulmuştur. Bu nedenle 'azalmış veya kaybolmuş NK hücre aktivitesi' HLH-2004 tanı kriterleri arasında yer alan temel laboratuvar bulgularındandır.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Hemofagositik Lenfohistiyositoz (HLH) patofizyolojisi ve HLH-2004 Tanı Kriterleri
Hints
1
HLH tablosunda aşırı ve kontrolsüz bir immün sistem aktivasyonu söz konusudur, ancak spesifik bazı hücrelerin hedefi yok etme fonksiyonları temelden defektiftir.
2
Şiddetli inflamasyona rağmen, hastanın fibrinojeni tüketildiği için sedimantasyon hızı (ESH) gibi testler paradoksal olarak düşük kalır.
3
Hastalığın patofizyolojisinde sitotoksik T hücreleri ve Natural Killer (NK) hücrelerinin perforin/granzim aracılı hücre öldürme yetenekleri bozulmuştur.
Practice More
HLH'de paradoksal olarak normal/düşük seyreden akut faz reaktanlarının (ESH gibi) fizyolojik nedenlerini ve HLH-2004 tanı kriterlerinin tamamını tekrar ediniz.
Estimated Time:1m 15s