Question

Difficulty: HardNörodejeneratif Hastalıklar

Alzheimer hastalığı tanısı ile takip edilen 79 yaşındaki kadın hastanın otopsisinde, hipokampus CA1 bölgesi piramidal nöronlarında nörofibriler yumaklar ve senil plaklara ek olarak; sitoplazmada yerleşmiş, eozinofilik, çubuk (rod) benzeri, parlak inklüzyonlar dikkati çekmiştir. Bu yapıların elektron mikroskobik incelemesinde parakristalin (kafes benzeri) bir düzenlenme gösterdiği saptanmıştır.

Tanımlanan bu patolojik bulgunun (Hirano cisimciği) ana yapısal bileşeni aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Beta-amiloid
  2. B
    Hiperfosforile Tau
  3. AktinAnswer
  4. D
    Alfa-sinüklein
  5. E
    TDP-43

Answer

Aktin
Soru kökünde tarif edilen 'sitoplazmik, eozinofilik, çubuk benzeri ve parakristalin' yapılar Hirano cisimcikleridir. Hirano cisimcikleri özellikle yaşlılarda ve Alzheimer hastalarında hipokampal piramidal nöronlarda (özellikle CA1 bölgesi) görülür. İmmünohistokimyasal ve elektron mikroskobik çalışmalar, bu yapıların ana bileşeninin Aktin (ve aktin bağlayıcı proteinler olan kofilin, adf) olduğunu göstermiştir.

Step-by-Step Solution

1
Patolojik bulguyu tanımla
Hipokampal nöronlarda sitoplazmik, eozinofilik, çubuk benzeri (rod-like) parakristalin yapılar Hirano cisimcikleri olarak adlandırılır.
Alzheimer hastalığında, özellikle hipokampus CA1 bölgesinde nörofibriler yumak ve plaklara eşlik eden karakteristik bir bulgudur.
2
Moleküler içeriği belirle
Hirano cisimciklerinin ana bileşeni aktin filamentleri ve aktin bağlayıcı proteinlerdir.
Bu yapılar, mikrotübül veya nörofilament kaynaklı değil, aktin mikrofilamentlerinin parakristalin agregasyonudur.

Key Concept

Alzheimer hastalığında görülen Hirano cisimcikleri, temel olarak aktin filamentlerinden oluşur.
Rate this question