Examkin

Question

Difficulty: EasyHepatitler ve Metabolik Karaciğer Hastalıkları

1818 yaşında erkek hasta, son 33 aydır süregelen halsizlik, okul başarısında belirgin düşme ve ellerinde yeni başlayan ince bir titreme şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde skleralarda hafif ikter, batında asit ve splenomegali saptanıyor.

Laboratuvar bulguları:
- AST:84AST: 84 U/L
- ALT:72ALT: 72 U/L
- Total Bilirubin: 2.42.4 mg/dL
- Albümin: 3.03.0 g/dL

Bu klinik tabloya sahip bir hastada ön tanıyı desteklemek amacıyla istenmesi gereken ilk laboratuvar testi aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Serum seruloplazmin düzeyiAnswer
  2. B
    Serum ferritin düzeyi
  3. C
    Anti-nükleer antikor (ANA)
  4. D
    HBsAg
  5. E
    Alfa-1 antitiripsin düzeyi

Answer

Serum seruloplazmin düzeyi
Doğru seçenek olan serum seruloplazmin düzeyi, Wilson hastalığı şüphesinde istenen ilk ve en önemli tarama testidir. Genç bir hastada karaciğer tutulumu (siroz bulguları) ile birlikte seyreden bazal ganglion tutulumu (titreme, el yazısında bozulma) ve psikiyatrik belirtiler Wilson hastalığını güçlü bir şekilde düşündürür.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et.
Genç bir hastada karaciğer sirozu bulguları (asit, splenomegali, sarılık) ile birlikte nöropsikiyatrik semptomların (titreme, okul başarısında düşme) birlikteliği saptandı.
Bu kombinasyon Wilson hastalığı için tipik bir sunumdur.
2
Ayırıcı tanı için en olası hastalığı belirle.
Genç yaş ve karaciğer-beyin tutulumu nedeniyle Wilson hastalığı (Hepatolentiküler dejenerasyon) ön plana çıkar.
Wilson hastalığı, bakır metabolizması bozukluğu sonucu bu organlarda birikimle seyreder.
3
Uygun tarama testini seç.
Wilson hastalığı şüphesinde istenecek ilk test düşük serum seruloplazmin düzeyidir (<20<20 mg/dL).
Düşük seruloplazmin, bakırın bağlanma ve taşınma bozukluğunu gösteren en hızlı ve yaygın kullanılan başlangıç testidir.

Key Concept

Wilson hastalığında tanısal yaklaşım

Hints

1
Hastanın hem karaciğer enzimlerinde yükseklik hem de nörolojik bulguları (titreme) olduğuna dikkat edin.

Practice More

Wilson hastalığında tanıyı kesinleştirmek için 24 saatlik idrarda bakır tayini ve Kayser-Fleischer halkası için göz muayenesi yapılması gerektiğini unutmayın.
Estimated Time:45s
Rate this question

Topics

Hepatitler ve Metabolik Karaciğer Hastalıkları

More questions from this topic