Examkin

Question

Difficulty: EasyKas Distrofileri ve Myopatiler

55 yaşında bir erkek çocuk, sık düşme ve merdiven çıkmada zorluk şikayetleri ile polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde her iki baldırın (gastroknemius kasları) yaşına göre oldukça hacimli olduğu, ancak bu bölgenin palpasyonda yumuşak ve güçsüz olduğu saptanıyor. Bu fizik muayene bulgusunun patofizyolojik temeli aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Kas liflerinin gerçek hipertrofisi
  2. B
    İnflamatuar ödem ve sıvı birikimi
  3. Kas dokusunun yerini yağ ve bağ dokusunun almasıAnswer
  4. D
    Venöz göllenme ve lenfostatik tıkanıklık
  5. E
    Glikojen ve diğer metabolitlerin birikimi

Answer

Kas dokusunun yerini yağ ve bağ dokusunun alması
Kas dokusunun yerini yağ ve bağ dokusunun alması seçeneği doğrudur çünkü Duchenne kas distrofisinde distrofin proteini yokluğu kas liflerinin stabilitesini bozar, lifler zamanla ölür ve bu boşluklar yağ hücreleri ve fibröz doku ile dolar. Bu durum baldırlarda hacimsel bir artışa (psödohipertrofi) yol açar.

Step-by-Step Solution

1
Hastadaki temel klinik bulguyu tanımla.
Baldırlardaki hacim artışı 'psödohipertrofi' (yalancı büyüme) olarak adlandırılır.
Duchenne Kas Distrofisi'nin (DMD) en karakteristik erken klinik bulgularından biridir.
2
Bulgunun altında yatan histopatolojik süreci hatırla.
Distrofin eksikliği nedeniyle kas lifleri parçalanır (nekroz).
Kas liflerinin kaybı sonucunda bölgede atrofi gelişmesi beklenirken, vücut bu boşluğu farklı dokularla doldurur.
3
Hacim artışına neden olan doku tipini belirle.
Kaybolan kas dokusunun yerini yoğun yağ (adipoz) ve fibröz bağ dokusu alır.
Bu doku değişimi kasın dışarıdan büyük görünmesine neden olur ancak fonksiyonel bir kas gücü sağlamaz.

Key Concept

DMD'de psödohipertrofi, kas liflerinin ilerleyici kaybı ve yerini yağ/bağ dokusunun alması sonucunda oluşur.
Rate this question

Topics

Kas Distrofileri ve Myopatiler

More questions from this topic