Question

Difficulty: MediumKonjenital Malformasyonlar ve Perinatal Hasarlar

Yenidoğan ünitesinde takip edilen bir bebeğin fizik muayenesinde oksipital bölgede orta hat yerleşimli, üzeri deri ile kaplı, kistik bir kitle saptanmıştır. Çekilen kraniyal MR görüntülemesinde; kafa kemiğindeki bir defekt aracılığıyla meninkslerin yanı sıra bir miktar serebral dokunun da bu kistik kese içerisine doğru protrüzyon yaptığı izlenmiştir. Bu klinik tablo aşağıdakilerden hangisi ile en uyumludur?

  1. EnsefaloselAnswer
  2. B
    Meningosel
  3. C
    Miyelomeningosel
  4. D
    Porenesefali
  5. E
    Polimikrogiri

Answer

Kafa kemiği defektinden meninksler ile birlikte beyin dokusunun da herniye olması durumunu ifade eden 'Ensefalosel' doğru cevaptır.
Klinik senaryoda belirtilen 'kafa kemiğindeki defekt' ve 'beyin dokusunun sarkması' bulguları, kraniyal bir orta hat defekti olan ensefaloseli doğrudan tanımlamaktadır. En en sık oksipital bölgede görülür.

Step-by-Step Solution

1
Lezyonun anatomik lokalizasyonunu ve içeriğini belirle.
Lokalizasyon oksipital bölge (kraniyal), içerik ise meninksler ve beyin dokusudur.
Nöral tüp kusurlarının sınıflandırılması lezyonun yerine ve fıtıklaşan dokunun türüne dayanır.
2
Kraniyal ve spinal defektleri birbirinden ayırt et.
Kraniyal defektler 'ensefalo-' ön ekiyle, spinal defektler 'miyelo-' ön ekiyle başlar.
Miyelomeningosel omurga seviyesindeki benzer tabloyu tanımlar.
3
Sadece meninks içeren tablolar ile nöral doku içerenleri karşılaştır.
Nöral doku varsa '-sel' son eki 'ensefalo-' veya 'miyelo-' ile birleşir; yoksa sadece 'meningosel' denir.
Olguda serebral doku izlendiği için tanı ensefaloseldir.

Key Concept

Nöral tüp kusurlarında herniye olan kesenin içeriği ve lokalizasyonu tanıyı belirler; kraniyal defekt + beyin dokusu = ensefalosel.

Practice More

Nöral tüp kusurlarının etiyolojisinde yer alan maternal folat eksikliğini ve AFP (alfa-fetoprotein) yüksekliğinin bu tablolardaki tanısal değerini gözden geçirebilirsiniz.
Estimated Time:1m 15s
Rate this question