Examkin

Question

Difficulty: MediumBöbrek Glomerüler Hastalıkları

4848 yaşında, kronik Hepatit CC enfeksiyonu olan bir kadın hasta; bacaklarda şişlik, hipertansiyon ve idrar renginde koyulaşma şikayetleriyle başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde 44 g/gün proteinüri, mikroskopik hematüri ve serum C3C3 düzeyinde belirgin düşüklük saptanıyor. Yapılan böbrek biyopsisinin ışık mikroskobik incelemesinde glomerüllerde lobülasyon artışı ve gümüşleme (silver) boyasında bazal membranda "çift kontur" (tram-track) görünümü izleniyor. Bu hasta için en olası elektron mikroskobu (EMEM) bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Subendotelyal mesafede elektron-yoğun birikimlerAnswer
  2. B
    Glomerüler bazal membranın lamina densa tabakasında şerit benzeri (ribbon-like) koyu birikimler
  3. C
    Bazal membranın epitelyal yüzünde "hörgüç" (hump) benzeri subepitelyal birikimler
  4. D
    Bazal membran boyunca kesintisiz lineer (çizgisel) immün kompleks birikimi
  5. E
    Bazal membranda kalınlaşma ile birlikte gümüşleme boyasında görülen "spike" yapıları

Answer

Kronik Hepatit CC enfeksiyonu olan ve biyopsisinde "çift kontur" (tram-track) görünümü saptanan hastada en olası EMEM bulgusu subendotelyal mesafede yerleşen elektron-yoğun birikimlerdir.
Hastadaki Hepatit CC enfeksiyonu, hipokomplemantemi ve ışık mikroskobundaki 'tram-track' (çift kontur) görünümü Tip 1 MPGNMPGN tanısını doğrular. Bu hastalıkta immün kompleksler endotel ile bazal membran arasında birikir, bu da elektron mikroskobunda subendotelyal elektron-yoğun birikimler olarak izlenir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik verilerin analizi
Hepatit CC öyküsü, hipokomplemantemi (C3C3 düşüklüğü) ve miks nefritik/nefrotik tablo.
Bu kombinasyon sıklıkla ikincil (sekonder) Tip 1 Membranoproliferatif Glomerulonefrit'i (MPGNMPGN) düşündürür.
2
Işık mikroskobik bulguların değerlendirilmesi
Glomerüllerde lobüler yapı artışı ve bazal membranda gümüşleme boyası ile görülen çift kontur (tram-track) görünümü.
Çift kontur, mezanjiyal hücrelerin bazal membran arasına girmesi (mezanjiyal interpozisyon) sonucu oluşur.
3
Tanı ve elektron mikroskobu (EM) korelasyonu
Tip 1 MPGNMPGN tanısı konur ve bu tipte birikimler subendotelyal yerleşimlidir.
MPGNMPGN tiplerini birbirinden ayıran temel özellik elektron mikroskobundaki birikim yeridir; Tip 1'de subendotelyal, Tip 2'de (DDD) intramembranözdür.

Key Concept

Membranoproliferatif Glomerulonefrit (MPGN) Tip 1 ve Elektron Mikroskobu Bulguları
Rate this question

Topics

Böbrek Glomerüler Hastalıkları

More questions from this topic