Examkin

Question

Difficulty: HardKardiyomiyopatiler ve Miyokardit

64 yaşında kadın hasta, alt ekstremitelerde ödem ve karında gerginlik şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede boyun venleri dolgun izleniyor ve inspiryumla venöz dolgunluğun arttığı (Kussmaul belirtisi) saptanıyor. Ekokardiyografide sol ventrikül duvar kalınlığı ve sistolik fonksiyonları (EF %55) normal olarak değerlendiriliyor ancak her iki atriyumda belirgin genişleme izleniyor. Perikard kalınlığı normal ölçülüyor. Ayırıcı tanı amacıyla yapılan kalp kateterizasyonunda aşağıdaki basınç değerleri elde ediliyor:

* Sağ atriyum basıncı: 17 mmHg
* Sağ ventrikül diyastol sonu basıncı (RVEDP): 17 mmHg
* Pulmoner kapiller uç basıncı (PCWP): 25 mmHg
* Pulmoner arter sistolik basıncı (PASP): 62 mmHg
* Solunumla ventriküler basınçlarda eş yönlü (konkordan) değişim

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Konstriktif perikardit
  2. Restriktif kardiyomiyopatiAnswer
  3. C
    Kardiyak tamponad
  4. D
    Hipertrofik kardiyomiyopati
  5. E
    Triküspit yetmezliği

Answer

Restriktif kardiyomiyopati
Bu hastada restriktif kardiyomiyopati (RKM) ile konstriktif perikardit (KP) ayırıcı tanısı yapılmalıdır. Her ikisi de normal EF, normal duvar kalınlığı ve diyastolik kalp yetersizliği bulguları (Kussmaul, ödem) ile gelir. Tanıyı koyduran temel farklar hemodinamik verilerdir. 1) Diyastolik Basınç Farkı: KP'de dört boşluk basıncı eşitlenir (RVEDP ile PCWP farkı < 5 mmHg). RKM'de ise PCWP, RVEDP'den belirgin yüksektir (Hastada fark 8 mmHg). 2) Pulmoner Basınç: KP'de PASP genellikle < 50 mmHg iken, RKM'de sıklıkla > 50 mmHg'dir (Hastada 62 mmHg). 3) Ventriküler Etkileşim: KP'de ventriküler interdependans (bağımlılık) nedeniyle basınçlar solunumla zıt (diskordan) değişirken, RKM'de eş yönlü (konkordan) değişir. Tüm bu veriler restriktif kardiyomiyopatiyi işaret etmektedir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu ve ekokardiyografi bulgularını değerlendir.
Sağ kalp yetersizliği bulguları (ödem, asit, Kussmaul) var. EF normal, duvar kalınlığı normal, atriyumlar geniş. Bu tablo hem konstriktif perikardit (KP) hem de restriktif kardiyomiyopati (RKM) ile uyumludur.
Ayırıcı tanı KP ve RKM arasında yapılmalıdır.
2
Kateterizasyon basınç farklarını (LVEDP - RVEDP) analiz et.
PCWP (sol taraf doluş basıncı göstergesi) 25 mmHg, RVEDP 17 mmHg. Fark 8 mmHg (> 5 mmHg).
KP'de perikardiyel kısıtlama nedeniyle basınçlar eşitlenir (fark < 5 mmHg). RKM'de ise sol taraf basınçları genellikle sağdan belirgin yüksektir. Bu bulgu RKM'yi destekler.
3
Pulmoner arter basıncını değerlendir.
PASP 62 mmHg (> 50 mmHg).
KP'de PASP genellikle < 50 mmHg'dir. RKM'de ise parankimal veya vasküler etkilenme nedeniyle > 50 mmHg olabilir. Bu bulgu RKM'yi destekler.
4
Solunumla ventriküler etkileşimi kontrol et.
Eş yönlü (konkordan) değişim var.
KP'de ventriküler bağımlılık artmıştır (diskordan değişim). RKM'de ise intratorasik basınç değişimleri kalp boşluklarına iletildiği için değişimler eş yönlüdür. Bu da RKM'yi doğrular.

Key Concept

Restriktif Kardiyomiyopati ile Konstriktif Perikardit Ayırıcı Tanısı
Rate this question

Topics

Kardiyomiyopatiler ve Miyokardit

More questions from this topic