Question

Difficulty: Very hardPankreas Nöroendokrin Tümörleri

3232 yaşında kadın hasta, son 66 aydır tekrarlayan bayılma, soğuk terleme ve çarpıntı şikayetleri ile başvuruyor. Yapılan 7272 saatlik açlık testinin 4848. saatinde semptomları gelişen hastanın o andaki biyokimyasal değerleri şu şekildedir:

- Plazma glukozu: 3838 mg/dL
- İnsülin: 1515 μ\mu U/mL
- C-peptid: 2.82.8 ng/mL
- Proinsülin: 7.27.2 pmol/L
- β\beta-hidroksibütirat: 1.21.2 mmol/L
- Sülfonilüre taraması: Negatif

Yapılan trifazik BT ve endoskopik ultrasonografide (EUS) pankreasta kitle saptanamıyor. Lokalizasyon amacıyla yapılan "Selective Arterial Secretagogue Injection" (SASI) testinde; kalsiyum glukonatın gastroduodenal arter (GDA) ve süperior mezenterik artere (SMA) enjeksiyonu sonrası hepatik ven insülin değerinde bazale göre 44 kat artış saptanırken, splenik arter enjeksiyonunda anlamlı bir değişim gözlenmiyor. Bu hasta için en olası tanı ve yapılması gereken cerrahi girişim aşağıdakilerden hangisidir?

  1. İnsülinoma - Pankreas başı yerleşimli lezyonun cerrahi eksplorasyonu ve enükleasyonuAnswer
  2. B
    Non-insülinoma pankreatojenik hipoglisemi sendromu (NIPHS) - Gradient rehberliğinde distal pankreatektomi
  3. C
    İnsülinoma - Pankreas gövde ve kuyruğuna yönelik distal pankreatektomi
  4. D
    Ekzojen insülin kullanımı - Medikal takip ve psikiyatrik konsültasyon
  5. E
    Multipl Endokrin Neoplazi Tip 1 (MEN1) - Pankreas başına yönelik Whipple prosedürü

Answer

İnsülinoma tanısı ile uyumlu olan hastada SASI sonuçlarına göre pankreas başı yerleşimli lezyonun enükleasyonu en uygun yaklaşımdır.
Hastanın biyokimyasal değerleri (yüksek insülin, C-peptid, proinsülin ve düşük keton seviyeleri) klasik bir insülinomayı işaret etmektedir. Görüntüleme yöntemlerinin negatif olduğu durumlarda SASI (Selective Arterial Secretagogue Injection) testi en duyarlı lokalizasyon yöntemidir. Gastroduodenal arter (GDA) ve Süperior Mezenterik Arter (SMA) pankreas başı ve unsinat prosesi beslediği için, bu arterlere kalsiyum enjeksiyonu sonrası hepatik vende insülin artışı olması tümörün baş bölgesinde olduğunu gösterir. İnsülinomalar genellikle benign ve tek olduklarından, kanal ilişkisi uygunsa enükleasyon yeterlidir.

Step-by-Step Solution

1
Biyokimyasal değerlerin analizi
Hipoglisemi anında insülin (3\geq 3 μ\mu U/mL), C-peptid (0.6\geq 0.6 ng/mL) ve proinsülin (5\geq 5 pmol/L) yüksekliği endojen hiperinsülinemiyi gösterir. β\beta-hidroksibütiratın düşük olması (<2.7< 2.7 mmol/L) insülin etkisini kanıtlar.
İnsülinoma tanısını doğrulamak ve sülfonilüre kullanımı veya ekzojen insülin gibi diğer nedenleri dışlamak için gereklidir.
2
Klinik tablonun NIPHS ile karşılaştırılması
Açlık testinin pozitif olması (48. saat) NIPHS (post-prandial hipoglisemi) tanısını dışlar.
SASI testi her iki durumda da pozitif gelebileceği için klinik ayırım kritiktir.
3
SASI (ASVS) testi sonuçlarının anatomik haritalandırılması
GDA ve SMA pozitifliği pankreas başı ve unsinat prosesi, splenik arter negatifliği ise gövde ve kuyruğu işaret eder.
Görüntüleme yöntemleri ile saptanamayan (okült) tümörlerin cerrahi sırasında hangi bölgede aranacağını belirlemek için yapılır.
4
Cerrahi yöntemin belirlenmesi
Pankreas başı eksplorasyonu ve ardından intraoperatif USG desteği ile enükleasyon planlanır.
İnsülinomalar genellikle benign ve soliter oldukları için parankim koruyucu cerrahi (enükleasyon) altın standarttır.

Key Concept

Okült insülinomalarda lokalizasyon için kalsiyum stimülasyon testi (SASI/ASVS) sonuçlarının arteriyel beslenme bölgelerine göre yorumlanması.

Practice More

İnsülinoma lokalizasyonunda intraoperatif ultrasonografinin cerrahi başarıdaki rolünü inceleyiniz.
Estimated Time:3m 0s
Rate this question