Examkin

Question

Difficulty: HardSıvı, Elektrolit ve Asit-Baz Dengesizlikleri

Yedi yaşında bir kız çocuğu, büyüme geriliği, halsizlik ve çok su içme şikayetleriyle nefroloji polikliniğine getiriliyor. Fizik muayenede dehidratasyon bulgusu saptanmıyor. Yapılan laboratuvar tetkiklerinde kan gazı analizinde pH: 7.287.28, pCO2pCO_2: 3030 mmHg, HCO3HCO_3: 1414 mEq/L; serum elektrolitlerinde Na: 138138 mEq/L, K: 2.62.6 mEq/L, Cl: 114114 mEq/L olarak bulunuyor. Tam idrar analizinde idrar pH'sı 6.56.5 ölçülüyor ve üriner sistem ultrasonografisinde bilateral medüller nefrokalsinozis izleniyor. Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Distal (Tip 1) Renal Tübüler AsidozAnswer
  2. B
    Proksimal (Tip 2) Renal Tübüler Asidoz
  3. C
    Hiperkalemik (Tip 4) Renal Tübüler Asidoz
  4. D
    Bartter Sendromu
  5. E
    Gitelman Sendromu

Answer

En olası tanı Distal (Tip 1) Renal Tübüler Asidoz'dur.
Vakada normal anyon açıklı (hiperkloremik) metabolik asidoz, hipokalemi ve sistemik asidoza rağmen idrarın asidifiye edilememesi (idrar pH > 5.5) tablosu mevcuttur. Bu bulgulara eklenen medüller nefrokalsinozis ve büyüme geriliği, Distal (Tip 1) Renal Tübüler Asidoz tanısını kesinleştirir. Distal tübülde H+H^+ iyonu sekresyonundaki defekt, idrarın asidifiye edilememesine, kalsiyum taşlarına ve potasyum kaybına yol açar.

Step-by-Step Solution

1
Asit-baz durumunu belirle
pH 7.287.28 (asidemi) ve HCO3HCO_3 1414 mEq/L (düşük) →\rightarrow Metabolik asidoz.
Primer bozukluk metaboliktir.
2
Anyon açığını (AG) hesapla
Na−(Cl+HCO3)=138−(114+14)=10Na - (Cl + HCO_3) = 138 - (114 + 14) = 10 mEq/L (Normal).
Normal anyon açıklı (hiperkloremik) metabolik asidoz mevcuttur; bu durum bikarbonat kaybını veya renal atılım kusurunu düşündürür.
3
Potasyum ve İdrar pH'sını değerlendir
Hipokalemi (2.62.6 mEq/L) ve sistemik asidoza rağmen alkali idrar (pH6.5pH 6.5).
Normalde asidozda böbreğin idrarı asidifiye etmesi (pH < 5.5) beklenir. İdrar pH'sının yüksek kalması distal tübülün H+H^+ sekresyon yeteneğinin bozulduğunu gösterir.
4
Ek bulguları (Nefrokalsinozis) birleştir
Nefrokalsinozis varlığı.
Distal RTA'da hiperkalsiüri ve hipositratüri nedeniyle medüller nefrokalsinozis ve böbrek taşları sık görülür (Proksimal RTA'da nadirdir).

Key Concept

Normal anyon açıklı metabolik asidoz, hipokalemi ve uygunsuz alkali idrar (pH > 5.5) ile nefrokalsinozis birlikteliği Distal (Tip 1) RTA için patognomoniktir.

Hints

1
Hastanın kan pH'sı ve bikarbonatı düşük, yani asidoz var. Ancak potasyumu da düşük. Bu tabloyu asidoz ve hipokalemi yapan hastalıklar açısından değerlendirin.
2
Normal anyon açıklı metabolik asidozda idrar pH'sına bakın. Asidoz varlığında böbreğin normal yanıtı idrarı asit (pH < 5.5) yapmaktır. Bu hastada idrar pH'sı 6.5, yani böbrek asidi atamıyor.
3
Asidi atamayan (distal tübül sorunu) ve buna bağlı nefrokalsinozis (böbrek taşı/kireçlenme) gelişen bir tübüler hastalık düşünün.

Practice More

Renal Tübüler Asidoz tiplerinin (Tip 1, 2 ve 4) potasyum düzeyi ve idrar pH'sına göre ayırıcı tanısını içeren bir tablo çalışması yapılması önerilir.
Estimated Time:2m 30s
Rate this question

Topics

Sıvı, Elektrolit ve Asit-Baz Dengesizlikleri

More questions from this topic