42 yaşında erkek hasta, tekrarlayan böbrek taşı atakları ve baş ağrısı şikayetiyle başvuru… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$42$ yaşında erkek hasta, tekrarlayan böbrek taşı atakları ve baş ağrısı şikayetiyle başvuruyor. Yapılan laboratuvar incelemelerinde hiperkalsemi ve yüksek parathormon ( $PTH$ ) düzeyi saptanırken, hipofiz $MRG$ incelemesinde makroadenom izleniyor. Multiple Endokrin Neoplazi Tip $1$ ( $MEN1$ ) sendromu tanısı düşünülen bu hastada, sendromun klasik triadını tamamlayan üçüncü ana bileşen aşağıdakilerden hangisidir?

Pankreatik nöroendokrin tümörlerAnswer
B
Medüller tiroid karsinomu
C
Feokromositoma
D
Mukozal nöromalar
E
Tiroid papiller karsinomu

Answer

Pankreatik nöroendokrin tümörler

MEN1 (Wermer) sendromu, otozomal dominant geçişli bir hastalık olup klasik olarak '3P' kuralı ile özetlenen paratiroid adenomu (en sık ve en erken bulgu), hipofiz adenomu ve pankreatik nöroendokrin tümörlerin (gastrinoma, insülinoma vb.) birlikteliğiyle karakterizedir. Soruda hastada paratiroid ve hipofiz tutulumu verildiği için eksik olan bileşen pankreatik nöroendokrin tümörlerdir.

Step-by-Step Solution

Hastanın klinik bulgularını kategorize et.

Hastada primer hiperparatiroidizm (paratiroid adenomu) ve hipofiz adenomu saptanmıştır.

Bu iki bulgu bir arada görüldüğünde akla ilk olarak MEN1 sendromu gelmelidir.

MEN1 sendromunun klasik bileşenlerini (3P kuralı) hatırla.

Paratiroid (Parathyroid), Pitüiter/Hipofiz (Pituitary) ve Pankreas (Pancreas).

Wermer sendromu olarak da bilinen MEN1, bu üç ana organın neoplazileri ile karakterizedir.

Eksik olan bileşeni seçeneklerden belirle.

Pankreatik nöroendokrin tümörler (Gastrinoma, İnsülinoma vb.).

Hastada paratiroid ve hipofiz bulguları zaten mevcut olduğundan, triadın üçüncü halkası pankreatik tutulumdur.

Key Concept

MEN1 (Wermer Sendromu) klasik triadı: Paratiroid, Hipofiz ve Pankreatik nöroendokrin tümörler (3P).

Alternative Method

3P akronimini kullanmak: Parathyroid (Paratiroid), Pituitary (Hipofiz), Pancreas (Pankreas).

Estimated Time:45s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Alternative Method

Topics

More questions from this topic