yaşında erkek hasta, çocukluğunda başlayan hematüri, progresif sensorinöral işitme kaybı ve göz muayenesinde anterior lentikonus bulguları ile Alport sendromu tanısı almıştır. Son dönem böbrek yetmezliği nedeniyle kadavradan böbrek nakli yapılan hastanın nakil sonrası . ayında idrar miktarında azalma ve kreatinin değerinde mg/dL'den mg/dL'ye yükselme saptanıyor. Yapılan greft biyopsisinde ışık mikroskobunda kresent oluşumu, immünfloresan mikroskobunda ise glomerül bazal membranında lineer birikimi izleniyor. Bu hastada gelişen greft yetmezliğinin en olası patogenetik mekanizması aşağıdakilerden hangisidir?
- Donör böbreğindeki normal tip IV kollajen zincirine karşı antikor oluşumuAnswer
- BAlıcının orijinal hastalığının (Alport sendromu) greftte nüks etmesi
- CHLA uyumsuzluğuna bağlı gelişen akut hümoral rejeksiyon
- Dİlaç maruziyetine bağlı gelişen anti-TBM (tübüler bazal membran) hastalığı
- EAlıcıda kompleman aktivasyonu ile seyreden C3 glomerulopatisi gelişimi
Answer
Alport sendromlu bir hastada böbrek nakli sonrası gelişen kresentik glomerulonefrit ve lineer birikimi, donör böbreğindeki normal tip IV kollajen zincirlerine karşı gelişen anti-GBM hastalığını gösterir.
Alport sendromunda tip IV kollajenin veya zincirlerinde genetik eksiklik vardır. Bu hastalar normal böbrek nakli aldıklarında, bağışıklık sistemleri donör böbreğindeki normal kollajen zincirlerini (özellikle zincirinin NC1 domainini) yabancı bir antijen olarak algılar ve antikor geliştirir. Bu durum, greftte lineer birikimi ve kresentik glomerulonefrit ile karakterize 'de novo' anti-GBM hastalığına yol açar.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Alport sendromlu hastalarda böbrek nakli sonrası gelişen 'de novo' anti-GBM hastalığı.
Estimated Time:2m 0s