19 yaşında erkek hasta, son 1 aydır giderek artan halsizlik, çabuk yorulma ve bacaklarında… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$19$ yaşında erkek hasta, son $1$ aydır giderek artan halsizlik, çabuk yorulma ve bacaklarında kendiliğinden oluşan morluklar şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan fizik muayenesinde belirgin solukluk ve alt ekstremitelerde yaygın purpurik lezyonlar saptanıyor; lenfadenopati veya splenomegali saptanmıyor. Hastanın laboratuvar tetkik sonuçları aşağıdadır:

Parametre	Sonuç
Hemoglobin	$6,2 \text{ g/dL}$
$MCV$	$96 \text{ fL}$
Lökosit	$1.600/\mu L$
Mutlak Nötrofil Sayısı	$450/\mu L$
Trombosit	$12.000/\mu L$
Retikülosit	$\%0,3$

Kemik iliği biyopsisinde selülarite $\%15$ olarak raporlanıyor ve malign infiltrasyon saptanmıyor. Bu hasta için en uygun küratif tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

HLA uygun donörü varsa küratif amaçlı Allojenik Hematopoetik Kök Hücre NakliAnswer
B
Antitimosit globülin (ATG), Siklosporin ve Eltrombopag kombinasyonu ile immünsupresif tedavi
C
Yüksek doz kortikosteroid ve intravenöz immünglobülin (IVIG) tedavisi
D
Vitamin $B_{12}$ ve folik asit replasmanı sonrası laboratuvar yanıtının izlenmesi
E
Terapötik splenektomi ve ardından pnömokok aşılaması

Answer

HLA uygun donörü varsa küratif amaçlı Allojenik Hematopoetik Kök Hücre Nakli uygulanması en uygun yaklaşımdır.

Hastada saptanan mutlak nötrofil sayısının

450/\mu L

(eşik

500

), trombosit sayısının

12.000/\mu L

(eşik

20.000

) ve retikülosit oranının

\%0,3

(eşik

\%1

) olması, kemik iliği selülaritesinin de

\%25

altında olması nedeniyle hastaya 'Ağır Aplastik Anemi' tanısı konur.

19

yaşındaki bu hastada, HLA uygun kardeş donör bulunması durumunda ilk seçenek ve tek küratif tedavi Allojenik Hematopoetik Kök Hücre Nakli'dir.

Step-by-Step Solution

Klinik ve laboratuvar bulgularının analizi

Pansitopeni (Anemi, lökopeni, trombositopeni) ve düşük retikülosit oranı saptandı.

Kemik iliği üretim kapasitesini değerlendirmek için retikülosit ve periferik yayma kritiktir.

Kemik iliği biyopsisinin yorumlanması

Hiposelüler kemik iliği (%15) ve malignite yokluğu ile Aplastik Anemi tanısı konuldu.

Kesin tanı kemik iliği biyopsisi ile hiposelülaritenin gösterilmesine dayanır.

Hastalık şiddetinin belirlenmesi (Camitta Kriterleri)

Nötrofil < 500, Trombosit < 20.000 ve Retikülosit < %1 kriterlerini karşıladığı için 'Ağır Aplastik Anemi' tanısı kesinleşti.

Tedavi seçimi hastalığın şiddetine göre yapılır.

Yaş ve donör durumuna göre tedavi seçimi

19 yaşında (genç) ve ağır aplastik anemili hastada, HLA uygun kardeş donör varsa ilk seçenek nakildir.

Genç yaş grubunda nakil sonrası sağkalım ve kür oranları immünsupresif tedaviye göre daha yüksektir.

Key Concept

Ağır Aplastik Anemi tanısı konulan genç hastalarda (<20-40 yaş), HLA uygun kardeş donör varlığında öncelikli tedavi seçeneği allojenik hematopoetik kök hücre naklidir.

Estimated Time:2m 30s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Topics

More questions from this topic