Question

Difficulty: Very hardBöbrek ve İdrar Yollarının Doğumsal Anomalileri

1 günlük erkek bebek, antenatal takiplerinde 24.24. haftadan itibaren saptanan bilateral hidronefroz ve oligohidramniyos öyküsü ile doğuyor. Doğum sonrası yapılan fizik muayenesinde batının ileri derecede distandü olduğu ve batın asidi bulunduğu gözleniyor. Renal ultrasonografide bilateral grade 44 hidroüreteronefroz, mesane duvarında belirgin kalınlaşma ve psödodivertiküller ile birlikte sol perirenal alanda geniş bir ürinom koleksiyonu saptanıyor. Üretral kateterizasyon sonrası idrar çıkışı olan hastanın ilk serum kreatinin değeri 1.91.9 mg/dL olarak ölçülüyor. Bu hastada saptanan ürinomun bir 'pop-off' mekanizması olarak değerlendirilmesiyle ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. Yüksek basınçlı üriner sistemde basıncı tahliye ederek böbrek parankiminin hidrolik hasardan korunmasına ve renal fonksiyonların daha iyi kalmasına yardımcı olabilir.Answer
  2. B
    Ürinom varlığı, her iki böbrekte de tip 22 kistik displazi gelişiminin kesin ve geri dönüşsüz bir kanıtıdır.
  3. C
    İdrarın kimyasal irritasyonu ve asit nedeniyle acil laparotomi ile üriner sistem perforasyonunun onarımı gereklidir.
  4. D
    Bu mekanizma sadece 'Valves, Unilateral Reflux and Dysplasia' (VURD) sendromu varlığında gelişen durumları tanımlamak için kullanılır.
  5. E
    Doğum sonrası ilk gün saptanan yüksek kreatinin değeri, pop-off mekanizmalarının renal fonksiyonu koruyucu etkisinin bulunmadığını kanıtlar.

Answer

Pop-off mekanizmaları, özellikle posterior üretral valv (PUV) gibi obstrüktif durumlarda, yüksek basıncı sızdırarak veya depolayarak böbrek parankimini koruma potansiyeline sahiptir.
Ürinom, asit veya büyük mesane divertikülleri gibi yapılar, obstrüksiyon nedeniyle idrar yolunda oluşan aşırı yüksek basıncı dışarı sızdırarak veya absorbe ederek böbreklerin (nefronların) maruz kaldığı basıncı düşürür. Bu durum 'pop-off' mekanizması olarak adlandırılır ve parankimal hasarın, dolayısıyla böbrek yetmezliği riskinin azalmasına yardımcı olabilir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu analiz etme
Antenatal hidronefroz ve postnatal asit/ürinom varlığı, Posterior Üretral Valv (PUV) tanısını düşündürür.
Erkek bebekte bilateral hidronefroz ve mesane duvarı kalınlaşması PUV için tipiktir.
2
Pop-off mekanizması kavramını tanımlama
Sistemdeki basıncın 'tahliye valfi' gibi çalışan yapılarla (ürinom, asit, divertikül) düşürülmesi.
Gelişmekte olan böbrek dokusu yüksek basınçlı idrara maruz kalmaktan bu şekilde korunabilir.
3
Laboratuvar verilerini yorumlama
İlk gün saptanan 1.91.9 mg/dL kreatinin değeri anneden geçmiştir.
Yenidoğanın ilk 2424 saatlik kreatinini maternal fonksiyonu yansıtır, bebeğin uzun dönem prognozu hakkında bilgi vermez.
4
Sonuca ulaşma
Ürinom oluşumu, basıncı tahliye ederek böbrekleri koruyabileceği için olumlu bir prognostik faktör olabilir.
Basınç düşüşü, böbrek parankim hasarını (displazi) minimize eder.

Key Concept

Posterior Üretral Valv'de Pop-off Mekanizmaları

Practice More

VURD sendromu ve diğer CAKUT anomalilerinin renal sintigrafi (DMSA) ile takibini inceleyiniz.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question