Question

Difficulty: MediumAdrenal Bez Patolojileri

2828 yaşında erkek hasta, son 44 aydır ataklar halinde gelen şiddetli baş ağrısı, çarpıntı ve aşırı terleme şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede atak sırasında kan basıncı 205/115205/115 mmHg, kalp hızı 112112/dakika olarak ölçülüyor. Laboratuvar incelemesinde şu sonuçlar saptanıyor:

- Serum Sodyum (Na+Na^+): 141141 mEq/L
- Serum Potasyum (K+K^+): 4.14.1 mEq/L
- Sabah (08:0008:00) plazma kortizol düzeyi: 1414 μ\mu g/dL (Normal: 5235-23)
- Plazma ACTH düzeyi: 2828 pg/mL (Normal: 106010-60)
- 2424 saatlik idrar analizinde: Metanefrin ve vanilmandelik asit (VMA) düzeyleri belirgin yüksek

Bu klinik ve laboratuvar bulguları temel alındığında, hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. FeokromositomaAnswer
  2. B
    Conn sendromu
  3. C
    Cushing sendromu
  4. D
    Nöroblastoma

Answer

Klinik tablo (paroksismal hipertansiyon, terleme, çarpıntı) ve laboratuvar bulguları (normal elektrolit/kortizol, yüksek metanefrin/VMA) Feokromositoma tanısını işaret etmektedir.
Doğru seçenek olan patoloji, adrenal medullanın kromaffin hücrelerinden köken alan ve katekolamin salgılayan feokromositomadır. Erişkin yaş grubunda, paroksismal hipertansiyon atakları ve idrarda katekolamin metabolitlerinin (metanefrin, VMA) artışı ile karakterizedir. Serum sodyum, potasyum ve kortizol düzeylerinin normal olması, hipertansiyona neden olabilecek adrenal korteks kaynaklı diğer patolojilerin (Conn, Cushing) dışlanmasını sağlar.

Step-by-Step Solution

1
Klinik semptomların analizi
Hastada saptanan 'ataklar halinde gelen baş ağrısı, çarpıntı ve terleme' semptomları klasik katekolamin deşarjı bulgularıdır.
Bu semptomlar adrenal medulla kaynaklı tümörlerin ayırıcı tanısında birincil öneme sahiptir.
2
Elektrolit ve hormon düzeylerinin değerlendirilmesi
Na+Na^+, K+K^+, Kortizol ve ACTH düzeylerinin normal olması adrenal korteks kaynaklı Conn ve Cushing sendromlarını dışlar.
Ayırıcı tanıda kortikal ve medüller patolojilerin ayrılması için laboratuvar verileri kritiktir.
3
Spesifik laboratuvar belirteçlerinin yorumlanması
İdrar metanefrin ve VMA (vanilmandelik asit) yüksekliği, aşırı katekolamin üretimini kesinleştirir.
VMA ve metanefrinler katekolaminlerin son yıkım ürünleridir ve feokromositoma tanısında altın standarttır.

Key Concept

Adrenal Medulla Patolojileri ve Paroksismal Hipertansiyon Ayırıcı Tanısı
Rate this question