Dört yaşında bir erkek çocuk, bacaklarında aniden ortaya çıkan kırmızı-mor noktalar nedeni… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

Dört yaşında bir erkek çocuk, bacaklarında aniden ortaya çıkan kırmızı-mor noktalar nedeniyle acil servise getiriliyor. Öyküsünden iki hafta önce hafif ateş ve öksürükle seyreden bir üst solunum yolu enfeksiyonu geçirdiği öğreniliyor. Fizik muayenesinde her iki alt ekstremitede ve gövdede yaygın peteşi ve birkaç ekimoz saptanıyor. Lenfadenopati saptanmayan hastada karaciğer ve dalak palpasyonla ele gelmiyor. Laboratuvar incelemelerinde şu sonuçlar elde ediliyor:

Tetkik	Sonuç
Hemoglobin	$12,4\text{ g/dL}$
Lökosit	$7.200/\text{mm}^3$
Trombosit	$16.000/\text{mm}^3$
MPV	$8,8\text{ fL}$ ( $N: 7-11$ )
Kanama zamanı	$13\text{ dakika}$ ( $N < 7$ )
PT	$12,5\text{ saniye}$ ( $N: 11-14$ )
aPTT	$31\text{ saniye}$ ( $N: 25-35$ )

Periferik yaymada trombositlerin sayıca azaldığı, morfolojilerinin ise normal olduğu görülüyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

İmmün trombositopeni (İTP)Answer
B
Bernard-Soulier sendromu
C
Glanzmann trombastenisi
D
Tip 1 von Willebrand hastalığı
E
Aplastik anemi

Answer

İmmün trombositopeni (İTP)

Hastanın öyküsünde yer alan geçirilmiş viral enfeksiyon, fizik muayenede splenomegali olmaması ve laboratuvarda saptanan izole trombositopeni (normal Hb ve lökosit ile birlikte) tipik bir akut İmmün Trombositopeni (İTP) tablosudur. Kanama zamanının uzunluğu trombosit sayısının düşüklüğüne ikincildir; PT ve aPTT'nin normal olması ise pıhtılaşma kaskadının sağlam olduğunu gösterir.

Step-by-Step Solution

Klinik öykü ve fizik muayene bulgularını değerlendir.

Viral enfeksiyon sonrası ani gelişen peteşi/ekimoz varlığı ve organomegali yokluğu saptandı.

Çocukluk çağında akut İTP genellikle viral bir enfeksiyonu takiben ortaya çıkar ve dalak büyüklüğü beklenmez.

Tam kan sayımı ve koagülasyon parametrelerini analiz et.

İzole trombositopeni (

16.000/\text{mm}^3

) saptandı; hemoglobin, lökosit, PT ve aPTT normal bulundu.

Primer hemostaz bozukluklarında kanama zamanı uzarken, sekonder hemostaz (PT/aPTT) normal kalır. İzole trombositopeni diğer serilerin sağlam olduğunu gösterir.

Trombosit morfolojisini (MPV) kontrol et.

MPV normal (

8,8\text{ fL}

) ve periferik yaymada dev trombosit saptanmadı.

Normal MPV, trombosit yapım bozukluğu veya Bernard-Soulier gibi dev trombosit sendromlarını dışlamaya yardımcı olur.

Key Concept

Çocukluk çağında viral enfeksiyon sonrası gelişen, organomegali eşlik etmeyen izole trombositopenide ilk akla gelmesi gereken tanı İmmün Trombositopeni (İTP)'dir.

Estimated Time:1m 30s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Topics

More questions from this topic