Examkin

Question

Difficulty: HardPlevra ve Mediasten Hastalıkları

2424 yaşında kadın hasta, son iki haftadır yüzde şişlik, boyun venlerinde dolgunluk ve nefes darlığı şikayetleriyle başvuruyor. Bilgisayarlı tomografide ön mediastende çevre dokulara invazyon gösteren 12 cm12 \text{ cm}'lik kitle saptanıyor. Biyopsi materyalinde; geniş eozinofilik sitoplazmalı, pleomorfik nükleollü büyük hücrelerin oluşturduğu grupları çevreleyen ve tümörü kompartmanlara ayıran yoğun fibröz doku izleniyor. İmmünhistokimyasal çalışmada tümör hücrelerinde CD20, CD45 ve MAL (myelin and lymphocyte protein) pozitif; CD15 ve sitokeratin ise negatif bulunuyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Primer mediastinal büyük B hücreli lenfomaAnswer
  2. B
    Nodüler sklerozan tip Hodgkin lenfoma
  3. C
    Timik skuamöz hücreli karsinom
  4. D
    Seminom
  5. E
    Sarkomatoid malign mezotelyoma

Answer

Primer mediastinal büyük B hücreli lenfoma
Vakada tarif edilen klinik (genç kadın, SVC sendromu), morfolojik (kompartmantalize fibrozis, büyük hücreler) ve immünhistokimyasal (CD20+, CD45+, MAL+, CD15-) özellikler Primer Mediastinal Büyük B Hücreli Lenfoma tanısı için tam uyumludur. Özellikle 'MAL' (myelin and lymphocyte protein) ekspresyonu bu lenfoma alt tipi için oldukça spesifik bir belirteçtir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve radyolojik verileri analiz et
Genç kadın hasta, ön mediastinal kitle ve Superior Vena Cava (SVC) sendromu saptandı.
Bu demografik ve klinik tablo öncelikle lenfoma, timoma veya germ hücreli tümörleri düşündürür.
2
Histopatolojik bulguları değerlendir
Yoğun fibröz doku ile kompartmanlara ayrılmış pleomorfik büyük hücreler gözlendi.
Kompartmantalize fibrozis, Primer Mediastinal Büyük B Hücreli Lenfoma (PMBHL) için oldukça karakteristiktir.
3
İmmünhistokimyasal profili yorumla
CD20(+), CD45(+), MAL(+) ve CD15(-), Sitokeratin(-) profili elde edildi.
CD20 ve CD45 pozitifliği lenfoid (B hücreli) kökeni, MAL pozitifliği ise PMBHL'yi klasik büyük B hücreli lenfomalardan ayırır. CD15 negatifliği Hodgkin'i, Sitokeratin negatifliği ise karsinomu dışlar.

Key Concept

Primer mediastinal büyük B hücreli lenfoma (PMBHL), genç kadınlarda sık görülen, superior vena cava sendromuna yol açabilen, histolojik olarak belirgin fibrozis içeren ve MAL belirteci ile diğer lenfomalardan ayrılan spesifik bir antitedir.
Rate this question

Topics

Plevra ve Mediasten Hastalıkları

More questions from this topic