Examkin

Question

Difficulty: Hardİmmün Sistem Hastalıkları

4545 yaşında bir erkek hasta, son haftalarda giderek artan nefes darlığı, hemoptizi ve idrar miktarında azalma şikayetleriyle başvuruyor. Akciğer grafisinde bilateral yaygın infiltrasyonlar izleniyor. Böbrek biyopsisinde çok sayıda glomerülde kresent oluşumu dikkati çekiyor. İmmünofloresan incelemede glomerüler bazal membran boyunca kesintisiz, "lineer" tarzda IgG ve C3 birikimi saptanıyor.

Buna göre, hastada gelişen bu tablonun patogenezi ve histopatolojik özellikleri hakkında aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

  1. Doku hasarı, Tip IV kollajenin α3\alpha3 zincirine karşı gelişen otoantikorların başlattığı Tip 2 aşırı duyarlılık reaksiyonuna bağlıdır.Answer
  2. B
    Glomerüllerdeki lineer immünofloresan patern, dolaşan immün komplekslerin dokulara çöktüğü Tip 3 aşırı duyarlılık mekanizmasını yansıtır.
  3. C
    Akciğerdeki kanamalı lezyonların zemininde, makrofajların epiteloid hücrelere dönüştüğü kazeifiye granülomatöz inflamasyon bulunur.
  4. D
    Hastalığın patogenezinde, miyeloperoksidaz veya proteinaz 3 enzimlerine karşı gelişen sitoplazmik antikorlar (ANCA) temel rol oynar.
  5. E
    Glomerüler lezyonlarda saptanan immün birikimlerin yapısında sıklıkla IgA dominant olup, kompleman sistemi alternatif yol üzerinden aktive olur.

Answer

Doğru yanıt, doku hasarının Tip IV kollajenin α3\alpha3 zincirine karşı gelişen otoantikorların başlattığı Tip 2 aşırı duyarlılık reaksiyonuna bağlı olduğunu ifade eden seçenektir.
Hastadaki hemoptizi, böbrek yetmezliği, kresentrik glomerülonefrit ve lineer immünofloresan paterni doğrudan Goodpasture sendromunu (Anti-GBM hastalığı) tanımlamaktadır. Bu sendromun patogenezinden, akciğer alveoler ve böbrek glomerüler bazal membranında ortak olarak bulunan Tip IV kollajenin α3\alpha3 zincirine (NC1 alanına) karşı gelişen otoantikorlar sorumludur. Antikorların doğrudan dokuya bağlanarak hasar oluşturması Tip 2 aşırı duyarlılık reaksiyonu olarak sınıflandırılır. Dokuya kesintisiz bağlanan bu otoantikorlar, immünofloresan incelemede tipik 'lineer' görünümü verir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz etme
Hastada hemoptizi (akciğer kanaması) ve kresentrik glomerülonefrit birlikteliği saptanmıştır. Bu tablo bir akciğer-böbrek sendromunu işaret eder.
Ayırıcı tanıya (Goodpasture, Wegener, SLE, vb.) gitmek için temel klinik sendromun tanımlanması gerekir.
2
İmmünofloresan bulgularını değerlendirme
Biyopside bazal membran boyunca izlenen 'lineer' tarzda IgG birikimi, patolojinin Goodpasture sendromu (Anti-GBM antikor hastalığı) olduğunu kesinleştirir.
Diğer akciğer-böbrek sendromlarında (ANCA ilişkili vaskülitlerde 'pauci-immune', immün kompleks hastalıklarında ise 'granüler' patern) bu bulgu görülmez.
3
Patogenezi ve moleküler hedefi belirleme
Goodpasture sendromunun, böbrek ve akciğerdeki Tip IV kollajenin α3\alpha3 zincirinin (NC1 alanı) hedeflendiği bir Tip 2 aşırı duyarlılık reaksiyonu olduğu sonucuna varılır.
Hastalığın temel mekanizmasını ve hücre dışı matriks antijenine karşı gelişen immün yanıtı netleştirmek için.

Key Concept

Goodpasture sendromunda (Anti-GBM hastalığı) Tip 2 aşırı duyarlılık reaksiyonu ve lineer immünofloresan paterni
Rate this question

Topics

İmmün Sistem Hastalıkları

More questions from this topic