Examkin

Question

Difficulty: HardMEN Sendromları ve Nöroendokrin Tümörler

4545 yaşında kadın hasta, son bir yıldır giderek artan, günde 33 litreyi aşan, oldukça sulu ve "çay rengi" görünümünde dışkılama şikayetiyle başvuruyor. Hastanın ishalinin açlık dönemlerinde de miktar azalmadan devam ettiği, beraberinde yaygın kas güçsüzlüğü ve ara ara olan yüzde kızarma (flushing) ataklarının eşlik ettiği öğreniliyor. Laboratuvar incelemesinde; Serum K+:2.3K^+: 2.3 mEq/L, Serum Ca2+:11.1Ca^{2+}: 11.1 mg/dL, açlık kan şekeri 132132 mg/dL ve bazal mide pH değeri 6.86.8 olarak saptanıyor. Batın MR tetkikinde pankreas kuyruk kesiminde 44 cm çapında soliter kitle izleniyor.

Bu hastada klinik tablodan sorumlu olan en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. VIPomaAnswer
  2. B
    Gastrinoma
  3. C
    Somatostatinoma
  4. D
    Glukagonoma
  5. E
    Primer Hiperparatiroidizm

Answer

VIPoma (Verner-Morrison Sendromu)
Hastadaki masif sekretuar ishal, hipokalemi ve aklorhidri birlikteliği tipik WDHA sendromudur. Pankreas kuyruk yerleşimi ve hiperkalsemi/hiperglisemi bulguları da VIPoma (Verner-Morrison) tanısını kesinleştirir.

Step-by-Step Solution

1
İshal karakterini ve miktarını değerlendir.
Günlük 33 litreyi aşan, açlıkla durmayan (sekretuar) sulu ishal saptandı.
Sekretuar ishaller genellikle hormonal olarak aktif nöroendokrin tümörlere işaret eder.
2
Elektrolit ve mide asit durumunu analiz et.
Belirgin hipokalemi (2.32.3 mEq/L), hiperkalsemi ve mide pH'sının bazik (6.86.8) olması (aklorhidri) saptandı.
Bu bulgular WDHA (Watery Diarrhea, Hypokalemia, Achlorhydria) sendromunun karakteristik bileşenleridir.
3
Tümör lokalizasyonu ve ek bulguları birleştir.
Pankreas kuyruk yerleşimli kitle ve flushing atağı, VIP salgılayan bir tümörü doğrular.
VIPomalar sıklıkla pankreas kuyruğunda yerleşir ve VIP'nin vazodilatör etkisiyle flushing yapabilir.

Key Concept

WDHA Sendromu (Verner-Morrison / VIPoma)
Rate this question

Topics

MEN Sendromları ve Nöroendokrin Tümörler

More questions from this topic