Examkin

Question

Difficulty: EasyMiyeloproliferatif Neoplaziler

45 yaşında kadın hasta, avuç içlerinde ve ayak tabanlarında ani gelişen kızarıklık, yanma ve zonklayıcı tarzda şiddetli ağrı şikayeti ile başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde trombosit sayısı 820.000/mm3820.000/mm^3, hemoglobin 13.2 g/dL13.2 \, g/dL ve lökosit sayısı 9.400/mm39.400/mm^3 saptanıyor. Hastanın şikayetlerinin düşük doz aspirin tedavisi ile dramatik olarak düzeldiği gözleniyor. Bu klinik tablo için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Esansiyel trombositemiAnswer
  2. B
    Sekonder (reaktif) trombositoz
  3. C
    Kronik miyeloid lösemi
  4. D
    Demir eksikliği anemisi
  5. E
    İmmün trombositopenik purpura

Answer

Esansiyel trombositemi
Esansiyel trombositemi, klonal megakaryosit proliferasyonu ile karakterize bir hastalıktır. Eritromelalji (avuç içleri ve ayak tabanlarında yanıcı ağrı, kızarıklık ve ısı artışı), trombositlerin mikrovasküler alanda kümelenmesiyle oluşur ve düşük doz aspirin tedavisine çok hızlı (dramatik) yanıt vermesi bu tanı için karakteristiktir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın trombosit düzeyini değerlendir
Trombosit sayısının 450.000/mm3450.000/mm^3 üzerinde (820.000/mm3820.000/mm^3) olduğu ve belirgin bir trombositoz varlığı saptanır.
Miyeloproliferatif neoplazilerde bir veya birden fazla hücre serisinde artış beklenir.
2
Klinik semptomu (eritromelalji) analiz et
Ekstremitelerde yanma, kızarıklık ve aspirine hızlı yanıt, trombositlerin mikrovasküler agregasyonuna bağlı gelişen eritromelaljiyi gösterir.
Eritromelalji, esansiyel trombositemi (ET) ve polisitemia vera (PV) gibi hastalıklarda görülen patognomonik sayılabilecek bir mikrovasküler komplikasyondur.
3
Ayırıcı tanı yap
Normal lökosit ve hemoglobin düzeyleri ile birlikte izole trombositoz ve eritromelalji varlığı en çok ET'yi destekler.
Diğer miyeloproliferatif hastalıklarda genellikle diğer hücre serilerinde de (lökosit veya eritrosit) belirgin anormallikler görülür.

Key Concept

Eritromelalji ve Esansiyel Trombositemi İlişkisi

Practice More

Esansiyel trombositemi tanısında kullanılan moleküler belirteçleri (JAK2JAK2, CALRCALR, MPLMPL) gözden geçirin.
Estimated Time:45s
Rate this question

Topics

Miyeloproliferatif Neoplaziler

More questions from this topic