aylık bir kız bebek; karın şişliği, iştahsızlık ve bacaklarda ağrı nedeniyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenede batında orta hattı geçen, düzensiz sınırlı sert kitle ve kostal marjın cm altında palpabl karaciğer saptanıyor. Ciltte çok sayıda mavimsi-mor renkli subkutan nodül izleniyor. Yapılan laboratuvar tetkiklerinde idrar katekolaminleri yaşa göre yüksek saptanırken, abdominal 'de sağ sürrenal yerleşimli, stipple kalsifikasyonlar içeren ve aortu çevreleyen (encasement) kitle görülüyor. Kemik iliği aspirasyonunda oranında nöroblast infiltrasyonu izlenirken, kemik sintigrafisinde her iki tibiada patolojik kortikal tutulumlar saptanıyor.
Bu hasta için en doğru evreleme ve klinik yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?
- AEvre () kriterlerini karşıladığı için sadece kitle biyopsisi yapılmalı ve hasta spontan regresyon açısından yakın izlenmelidir.
- Kortikal kemik tutulumu saptandığı için Evre (yüksek risk) olarak kabul edilmeli ve agresif multimodal tedavi protokolü planlanmalıdır.Answer
- CKitlenin orta hattı geçmesi ve kalsifikasyon içermesi öncelikle Wilms tümörünü desteklediği için acil nefrektomi ve radyoterapi planlanmalıdır.
- DYaşın bir yaşın altında olması ve kemik iliği tutulumunun 'dan az olması nedeniyle düşük risk grubundadır ve cerrahi rezeksiyon kür için yeterlidir.
- ESubkutan nodüller ve hepatomegali varlığı öncelikle konjenital lösemiyi düşündürdüğü için sürrenal kitle insidental kabul edilmelidir.
Answer
Hastada saptanan kortikal kemik tutulumu nedeniyle vaka Evre 4 olarak sınıflandırılmalı ve agresif tedavi başlanmalıdır.
Vakada sunulan çocukta yaş ( ay), karaciğer tutulumu, cilt nodülleri ve kemik iliği infiltrasyonunun 'un altında olması ilk etapta Evre () düşündürse de, bacak ağrısı ve sintigrafideki kortikal kemik (tibia) tutulumu bu tanıyı dışlar. Kortikal kemik metastazı varlığı hastalığı Evre 'e yükseltir. Evre nöroblastom ise yaştan bağımsız olarak agresif seyirli kabul edilir ve yoğun tedavi gerektirir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Nöroblastomda Evre 4S (MS) ve Evre 4 Ayrımı