Question

Difficulty: MediumKardiyomiyopatiler ve Miyokarditler

4848 yaşında erkek hasta, ilerleyici efor dispnesi ve periferik ödem şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan laboratuvar tetkiklerinde periferik kanda belirgin eozinofili (2.500/mm32.500/mm^3) saptanıyor. Ekokardiyografide ventrikül boşluklarının normal genişlikte olduğu ancak diyastolik doluşun ileri derecede kısıtlandığı, ventrikül endokardında belirgin kalınlaşma ve mural trombüsler olduğu görülüyor. Bu hastadaki klinik tabloya yol açan en olası patolojik süreç aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Löffler endomiyokarditiAnswer
  2. B
    Hipertrofik kardiyomiyopati
  3. C
    Dilate kardiyomiyopati
  4. D
    Akut romatizmal kardit
  5. E
    Dev hücreli miyokardit

Answer

Löffler endomiyokarditi
Löffler endomiyokarditi, sistemik hipereozinofilik sendromun bir bileşeni olarak ortaya çıkar. Eozinofiller tarafından salınan sitotoksik granül proteinleri endokardda nekroz ve ardından yoğun fibrozise yol açarak restriktif tipte kalp yetmezliği tablosu oluşturur. Ekokardiyografide görülen mural trombüsler ve endokardiyal kalınlaşma bu hastalığın tipik morfolojik özellikleridir.

Step-by-Step Solution

1
Hastadaki laboratuvar bulgularını analiz et.
Periferik kanda 2.500/mm32.500/mm^3 düzeyinde belirgin eozinofili saptandı.
Eozinofili varlığı, hipereozinofilik sendromların bir parçası olan kalp tutulumlarını akla getirir.
2
Ekokardiyografik bulguları değerlendir.
Diyastolik doluş kısıtlılığı (restriktif patern) ve endokardiyal kalınlaşma/trombüs izlendi.
Restriktif kardiyomiyopatiye yol açan infiltratif veya fibrotik süreçlerin varlığını doğrular.
3
Etiyolojik eşleştirmeyi yap.
Eozinofili ve restriktif patern birlikteliği Löffler endomiyokarditine işaret eder.
Eozinofillerden salınan granül proteinlerinin (major basic protein gibi) endokardda hasar ve ardından fibrozis oluşturması mekanizması bu tabloyu açıklar.

Key Concept

Löffler endomiyokarditi, periferik eozinofili ile karakterize hipereozinofilik sendromun bir parçası olarak gelişen, endokardiyal fibrozis ve mural trombüsler ile seyreden restriktif bir kardiyomiyopatidir.
Rate this question